超声心动图在诊断及鉴别冠脉瘘和川崎病冠脉损害中的应用价值

霍换换， 魏亚娟 ，刘保民， 赵晓兰

西安交通大学第二附属医院超声科

摘  要：目的:探讨超声心动图在诊断及鉴别诊断小儿冠脉疾病中的价值。方法：回顾性分析我院2012年1月至2018年5月期间诊断的13例冠状动脉瘘（CAF）以及18例川崎病（KD）并冠脉瘤形成患者的一般超声表现以及冠脉损害特点与规律，分析探讨二者在超声显像中的异同。结果：①分布：18例川崎病患儿中共检出CAA31处，RCA（68%），LAD（63%），LCA（31%），其中以LCA+LAD或LCA+RCA或LCA+LAD+RCA联合发病多见。13例CAF中累积RCA8例，LCA2例，LAD3例。②程度：KD 中31处CAA中巨大冠脉瘤共3处。CAF中CA/AO比值小于0.16者共2例，0.16-0.30间共10例，0.3-0.6间共1例。CAF中共共检出冠脉瘤2处；③附壁血栓或狭窄：KD患儿31处CAA中共发现8处附壁血栓，且主要位于LAD内，CAF患者受累冠脉及冠脉瘤内均未见附壁血栓。④瘘口：KD组冠脉瘤周围均未见明确瘘口，CAF组中共检出肺动脉瘘10例，左室瘘2例，冠状静脉窦瘘1例。最后二者均未见明显节段性室壁运动异常。结论：超声心动图具有快捷、准确、无创等显著优势，是诊断及鉴别诊断儿童冠脉疾病的首选检查方法。

关键词：冠状动脉瘘；川崎病；超声心动描记术

The Value of Echocardiography in Diagnosis and Differential Diagnosis of Coronary Artery Fistula and Coronary Lesion in Kawasaki Disease

HUO Huanhuan,WEI Yajuan,LIU Baomin,ZHAO Xiaolan

Department Of Ultrolsound,The Second Affiliated Hospital Of Xi’an Jiaotong University,Shanxi,China

Abstract:Objective: To evaluate the value of echocardiography in the diagnosis and differential diagnosis of coronary artery disease in children.Methods: 13 patients with coronary artery fistula (CAF) and 18 patients with Kawasaki disease (KD) complicated with coronary aneurysm diagnosed in our hospital from January 2012 to December 2017 were analyzed retrospectively. The similarities and differences between the two groups in ultrasound imaging were analyzed.Results: A total of 31 sites of CAA were found in 18 children with KD，with RCA（68%），LAD（63%），LCA（31%）,especially in the form of LCA+LAD or LCA+RCA or LCA+LAD+RCA.There were 8 cases root from  RCA ,3 cases from LAD and 2 cases from LCA in 13 cases of CAF.We found 3 cases of Giant coronary aneurysm in KD grounp.In CAF, the ratio of CA / AO is less than 0.16 in 2 cases, between 0.16 and 0.30 in10 cases ，more than 0.3 in 1 case .In 31 patients with KD, 8 lateral thrombus were found in CAA,while no mural thrombus was found in CAF patients.A total of 10 cases of pulmonary artery fistula were detected in CAF group.,Left ventricular fistula in 2 cases and coronary sinus fistula in 1 case. No significant segmental wall motion abnormalities were found in both groups.Conclusion: Echocardiography is the first choice for diagnosis and differential diagnosis of coronary artery disease in children.

Key words: Coronary artery fistula; Kawasaki disease; Echocardiography;

川崎病（Kawasaki disease）是一种全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病，其主要病理变化以冠状动脉（Coronary artery，CA）损害为主，主要超声表现为冠脉内径增宽、扩张甚至冠脉瘤（Coronary artery aneurysm，CAA）形成。冠状动脉瘘（Coronary artery fistula，CAF）是正常起源的左右冠状动脉的主干及分支与心脏或大血管之间相交通，其主要病理表现为异常交通的冠状动脉扩张、粗大或扭曲，亦可形成CAA。二者均为冠脉的扩张性改变，在超声声像图上有类似之处，因此，鉴别诊断在指导临床决策中显得尤为重要。超声心动图冠脉显像技术成熟、特异性及敏感性高，且简便安全，是诊断儿童冠脉疾病的首选检查方法。

资料与方法

1.研究对象  

对2012年1月至2017年12月期间本院住院及外院会诊的川崎病患儿18例，冠脉瘘患者13例进行回顾性分析。KD组男12例，女8例，平均年龄6岁；CAF组检出年龄1天－74岁，其中儿童8例，成人5例。

2.仪器与方法  

使用Philips EPIQ 7C及iE33彩色多普勒超声诊断仪，探头S5-1，频率3.5ＭＨｚ。常规检测心内结构、功能及血流，重点观察CA主干及一级分支的腔径、管壁回声、走形，合并CAA者进一步观察瘤腔个数、位置以及内部回声。所观察CA包括右冠状动脉（right coronary artery，RCA）、左冠状动脉主干（left coronary artery，LCA）、左前降支（left anterior descending，LAD）、左旋支（left circumflex artery，LCX）以及后降支（posterior descending artery ，PDA）。KD患儿计算CA与主动脉根部（AO）内径比值（CA/AO），CAF患者要追踪瘘管并检测瘘口的开口位置、内径及流速。

冠脉超声扫查切面及方法如下：（1）扫查变异左心长轴切面，结合心底短轴切面及显示右冠状窦的各切面可基本显示RCA，在右房室沟的四腔切面进一步显示其走形，剑下四腔切面于右房室沟处显示右后降支。（2）以肺动脉、左心耳、房室沟为解剖标记，追寻LCA及LAD，显示率可达100%，(3) LCX沿左心緣走形，显示难度较大，在常规四腔心切面可显示扩张性病变，凡能显示左房室沟的切面均可显示扩张的LCX^[2-3]。

 CAF患者在发现异常扩张的冠脉后，从起始处开始探查，不断改变探头的角度和方位，追踪显示迂曲增宽的CA直至瘘口，并测量其内径及血流。亦可在发现瘘口血流后逆行追踪病变冠脉起源。扫查CAF的常见引流部位，评估瘘口血流对其大小及功能的影响。

3. 冠脉损害程度的诊断标准^[1-2]

参照Kato及Nakano等川崎病冠状动脉造影所见，结合冠脉超声显像特征，将川崎病冠状动脉损害分为4级：1级：冠脉正常，内径<2.5mm，CA/AO<0.16，冠脉管壁光滑，回声薄细；2级：冠脉轻度损害，内径<4mm和/或CA/AO<0.3，冠脉扩张；3级：冠脉中度损害，内径4-8mm，和/或CA/AO≥0.30，冠脉瘤形成，CA相应部位出现近似球形、梭囊状或串珠样，边界清楚,无回声暗区，可单发或多发；4级:冠脉重度损害，内径≥8mm和/或CA/AO≥0.60，巨大冠状动脉瘤形成，病变多广泛。

在年龄≥5岁的儿童中，冠脉扩张（或小冠脉瘤）指任意一段冠脉内径小于相邻冠脉的1.5倍；中度冠脉瘤在相邻冠脉内径的1.5-4倍间，巨大冠脉瘤指大于相邻冠脉内径的4倍。

结  果

1.18例川崎病患儿中共检出CAA31处，男童10例，女童8例。①分布：RCA发生率最

高（68%），LAD次之（63%），再次LCA（31%），其中以LCA+LAD或LCA+RCA或LCA+LAD+RCA联合发病多见。②程度：CAA共28处，巨大冠脉瘤共3处，内径在9.3-16.3mm之间，比值在0.62-0.66之间。③附壁血栓：21处CAA中共发现8处，且主要位于LAD内。④临床表现：多数儿童心电图表现正常，无特殊临床表现，一例儿童因中途发生二次感染，冠脉显著扩张。一例儿童心电图呈现病理性改变，出现ST段压低表现，但小儿自身无明显不适。

表1.CAA的损伤程度、分布及并发症(18例)

2.儿童CAF共8例，男5女3，年龄1天—8岁，漏诊1例，包括肺动脉瘘6例，左室瘘2例，分别来源于RCA（4例，平均内径3.95mm）、LCA（2例，平均内径2.45mm）及LAD（2例，平均内径2.1mm）；瘘口血流除左室瘘外均为双期血流，瘘口彩宽1-5mm间，流速在101-321cm/s间；共合并房缺1例，卵圆孔及导管未闭1例；两例左室瘘患儿，一例9月男童，因听诊心脏杂音就诊，超声发现右冠状动脉左室瘘，右冠脉增宽并瘘管2处膨大（4.7mm以及3.5mm）形成；另一例8岁男童，以心源性骤停就诊，超声发现右冠状动脉左室瘘，右冠内径增宽（3.6mm），瘘口彩宽2.7mm，Vmax：240cm/s，此外左房偏大，室间隔及左室壁略增厚，心肌回声正常。13例CAF中包括5例成人，男1女4，肺动脉瘘4例，冠状静脉窦瘘1例，来源于LAD（1例，内径7mm）及RCA（4例，平均内径5.85mm），其中2例合并高血压心脏改变；

表2.冠脉瘘分布特点(13例)

讨 论

儿童冠脉疾病相对少见，有先天性及后天性之分。先天性冠脉畸形以冠脉起源、形程、回流及血管壁本身发育异常为特征，冠状动脉瘘（CAF）最常见，约占先心病的0.25-0.4%,，但也有部分CAF为继发性的，冠脉起源异常以及先天性冠状动脉瘤少见。后天性冠脉异常以川崎病(KD)最为常见。川崎病是以冠状动脉损害为主的全身血管炎，在其不同时期，冠脉可显示为不同程度扩张、冠脉瘤形成以及冠脉瘤血栓形成或破裂等^[1]。冠脉瘘亦表现为冠脉扩张迂曲、形态不规则及冠脉瘤形成等，二者均可出现冠脉扩张，此外二者在部分患者中可同时存在，因此鉴别诊断，尤其在不典型川崎病患儿诊疗中尤为重要。

先天性冠状动脉瘘累积右冠脉明显多于左冠，且单支冠脉受累多见，累积双冠脉者相对罕见^[4]。本组病例中右冠脉最多见，左前降支次之，左旋支相对少见，均为单支冠脉受累；KD患儿受累冠脉多少与病情直接相关，以LCA+LAD或LCA+RCA或LCA+LAD+RCA联合发病多见，病情较轻或不典型KD患儿也可出现单支冠脉病变，可结合其临床表现鉴别。

冠状动脉瘘最典型的超声征象是受累冠脉显著扩张，一般从起始部开始便呈“柱状”扩张，内径平缓均匀，由于多为先天性冠脉畸形，因此管壁平直、光滑，瘘管一般较长，走形迂曲，需在多个切面追踪扫查方可完全显示，多不能在常规冠脉切面显示完全，此外冠脉瘘基础上形成CAA相对罕见，Gandy K L^[5]等报道过一例左主干肺动脉瘘形成巨大冠脉瘤的病例，冠脉瘤最大径线达8cm，开胸后发现左冠与肺动脉之间达3个瘘口之多。而KD则不然，在本组病例中，观察的19例患儿中检出CAA达31处之多，且瘤腔内强回声光点及血栓更为常见。

    彩色多普勒是鉴别KD与CAF的关键。CAF患儿可在心腔或大血管内检测到异常血流信号，而KD则鲜有血流信号。尽管如此，CAF因各种原因仍旧较易漏诊，除上述冠脉扩张特征外，异常血流的位置及时相也是识别及鉴别CAF的关键因素。据我们自己体会以及文献报道，CAF瘘口位置一般有一定规律：左室瘘口位于后壁基底部；右室瘘口位于圆锥部及横膈壁；右房瘘口位于前壁、后壁及上腔静脉入口附近；左房瘘口位于前壁；肺动脉瘘口位于其侧壁；冠状静脉窦瘘口位于其右房开口前约1cm内。本组CAF患儿10例肺动脉瘘均位于肺动脉外侧壁，2例左室瘘位于左室后壁乳头肌切面。瘘口血流的时相也非常重要，CAF为冠脉异常瘘口，收缩期心肌收缩，冠脉受压，因此均为舒张期血流，如肺动脉内异常血流，可通过时相及位置与导管血流鉴别开来。

CAF患者的主要临床症状与瘘口的位置、大小及其血流动力学改变有关^[6-7]。根据造影结果将CAF分为两型，A型瘘口由冠脉近段发出，B型由冠脉远段发出,发生于近段尤其是主干者，远段血流量锐减，可发生“冠脉窃血”现象，重者可出现心肌缺血及心电图改变，而发生于远段者多无临床症状。另外，当瘘口较大流速较高时，可致瘘入腔室或血管的容量负荷增加，出现心脏扩大、心肌肥厚或肺动脉高压等表现。本组13例患者包括5例成人，均为常规扫查时发现，由于患者均无明显自觉症状及相应心脏结构改变且多数患儿年龄相对较小，故均未行冠脉造影，但彩超发现典型血流频谱可基本明确诊断，本组中CAF病例瘘口大小在1-5mm间，流速在101-321cm/s间，均无明显临床症状，其原因可能与其瘘口内径偏小及血流流速相对较低有关。KD多急性起病，典型KD患儿临床可明确诊断，但对于不完全川崎患儿的诊断则更加依赖超声，冠脉回声、内径、比值异常则可尽早明确KD诊断，对患儿预后十分关键。一般情况下，临床表现可鉴别CAF及KD。此外，当KD患儿CAA内血栓形成、狭窄等发生时，可出现相应部位心电图改变及心脏缺血症状，巨大CAA患者若发生破裂则出现继发性CAF改变，此时患儿可出现心血管事件而猝死。

在治疗及预后方面，关于CAF的管理目前存在一定争议^[8]。部分患儿无明显临床表现且在随访中无明显变化，甚至发现少部分患儿可自行愈合，但部分患者随年龄增大，可出现心衰、冠脉窃血现象以及猝死等心血管事件。因此，经导管瘘口栓塞手术推荐应用于部分情况特殊或症状明显的患儿。此时，超声在评估瘘口位置及大小对手术术前评估中显得尤为关键。如本组一例男童，以可疑病毒性心肌炎收住入院，中途出现心脏骤停一次，心超检查提示右冠左室瘘，现欲择期经导管行瘘口封堵术。而KD患儿预后与其病情严重程度、是否正规治疗及再感染有密切关系。一般情况下，经正规治疗后瘤体单发或较小者可明显好转，而广泛性或巨大冠脉瘤形成者则预后较差，多在随访过程中发现瘤腔狭窄、血栓、狭窄或闭塞等并发症。

结   论

虽然冠状动脉造影是诊断冠状动脉瘘及川崎病的金标准，但超声心动图冠脉显像技术成熟、特异性及敏感性高，且简便安全，且彩色多普勒在其诊断及鉴别中具有不可取代的优势，是诊断儿童冠脉疾病的首选检查方法。

参考文献

1. Sánchez-Manubens J, Bou R, Anton J. Diagnosis and classification of Kawasaki disease. J Autoimmun. 2014 Feb-Mar;48-49:113-7.

2.赵晓兰, 裘佩春. 冠状动脉超声显像研究川崎病冠状动脉瘤:十二年回顾分析[J]. 中国超声医学杂志, 1997(7):53-55.

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5.Gandy K L, Rebeiz A G, Wang A, et al. Left main coronary artery-to-pulmonary artery fistula with severe aneurysmal dilatation.[J]. Annals of Thoracic Surgery, 2004, 77(3):1081-1083.

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7.Hartnell G. Coronary-artery fistula.[J]. New England Journal of Medicine, 2002, 347(12):950-951.

8.Sunder K R, Balakrishnan KGTharakan J A, Titus T, et al. Coronary artery fistula in children and adults: a review of 25 cases with long-term observations.[J]. International Journal of Cardiology, 1997, 58(1):47.

附件：

图1 KD患者左冠CAA形成

图2 CAF扩张的右冠以及左室瘘口

图3 左冠状动脉起源于肺动脉