胰源性门脉高压症的诊断及治疗 

   罗华，钱传云

门脉高压症（portai hypertension）是指由不同原因引起的门静脉血流受阻或者血流异常增多，而导致门静脉系统压力增高和广泛侧支循环形成的临床综合症，最常见于肝硬化。由非肝硬化性疾病所致的门静脉高压仅占5％-10％，虽然发病率低，但容易被忽视，常常被误诊为肝硬化。因此，提高对此类疾病的认识和诊断水平是十分必要的。非肝硬化性门脉高压常见于^[1]特发性门静脉高压（idiopathic portal hypertension,IPH）、胰源性门脉高压（pancreatic sinistral portal hypertension,PSPH）、门静脉海绵样变性（cavernous transformation of the portal vein ,CTPV）、先天性肝纤维化（congenital hepatic fibrosis,CHF）、Budd-Chiari综合症（Budd-Chiari syndrome,BCS）、肝窦阻塞综合症（hepatic sinnusoidal dbstructive syndrome,SOS）、门静脉血栓形成（portal vein thrombosis,PVT）骨髓增生性疾病（myeloproliferative disese,MLD）、肝淀粉样变（hepatic amyloidosis）、血色病（hemochromatosis,HC）等。本文就门脉高压症中少见成因胰源性门脉高压症的诊断及治疗作一综述。

1.定义

胰源性门脉高压症（PSPH）又称为区域性门静脉高压症、孤立性脾静脉栓塞症、胃脾区门静脉高压症、节段性门静脉高压症，是由于脾静脉血流回流受阻引起脾胃区域静脉压力增高，使得胃粘膜下静脉曲张，继而发生上消化道出血。主要表现为反复呕血及黑便、贫血、脾脏肿大、脾功能亢进，但肝脏功能无明显异常，孤立性胃底静脉曲张是其特征性临床表现，胰腺病变的表现为腹痛、消瘦，在各种门脉高压症中是唯一可以治愈的疾病。

2..发病机理

由于胰腺是一个腹膜后器官，其位置在腹膜后，因胰腺长期慢性炎症，不仅胰管本身可发生狭窄、扩张和结石，而且还可以累及与之密切相连的胆总管、十二指肠、脾静脉、肠系膜静脉或门静脉，使这些器官发生梗阻性损害。

胰源性门脉高压症是一种特殊的肝外型门脉高压症，其根本原因是脾静脉阻塞^[2]，随之脾静脉的增高，脾血可以通过下列侧支循环回流：（1）脾静脉-胃短静脉-胃底静脉丛-胃冠状静脉-门静脉；（2）胃网膜左静脉-胃网膜静脉弓-肠系膜上静脉。因此，会出现左侧门静脉压力增高、胃粘膜下静脉曲张及上消化道出血。胰头部病变导致门静脉、肠系膜上静脉和脾静脉受阻时，可出现异位十二指肠静脉曲张。在各种疾病中，引起胰源性IPH的原因可分为3类：胰源性、脾源性、腹膜后源性。胰源性最常见的病因是胰腺炎、胰腺肿瘤和结核；脾源性主要为先天性脾静脉狭窄或闭塞、脾动脉瘘及反复感染导致的脾静脉炎症和血栓。腹膜后源性主要是腹膜后纤维化、胃切除术、创伤、感染等。

3.诊断依据及临床特点

（1）临床表现而且原发病变明确：胰腺、脾脏及腹膜后病变，（2）钡餐及胃镜可见孤立性胃底静脉曲张；（3）CT示脾脏肿大，脾门周围及胃底静脉、胃网膜静脉丛扩张、迂曲，而肝脏形态正常，同时可发现胰腺的原发病灶；（4）B超可发现胰腺的原发病灶，肝脏形态正常，脾门及周围可见迂曲成团的静脉，呈蜂窝状，胃底或胃左静脉曲张成团，血流量增加，速度减慢，因此有研究显示没有肝硬化的孤立性胃底静脉曲张是区域额性门静脉高压症最有特征的表现；（5）血管静脉期造影示脾静脉血流受阻，胃冠状静脉和网膜静脉扩张，胃底静脉曲张。

  胰源性区域性门脉高压症的临床特点是：具有胰腺疾病，胃底、食管下端静脉曲张，脾肿大、肝功能正常四大特点。其可发生在任何年龄，男女之比为2:1，发生上消化道出血、贫血者占45％~72％，部分患者出现脾亢症状，但肝功能正常。有学者认为：对于有（1）慢性胰腺炎、假性胰腺囊肿，胰腺肿瘤并发上消化道出血；（2）有脾脏肿大，无乙型肝炎、肝硬化病史，亦无血液系统疾病；（3）局限性的食管下端贲门周围及胃底静脉曲张等情况的患者都应该高度怀疑此病的存在。最可靠的诊断方法是血管造影，如脾门静脉造影或选择性脾动脉、腹腔动脉或肠系膜上动脉造影。此外，超声显像、CT、MRI亦可作为诊断手段。

4.治疗

4.1` 手术治疗 包括针对原发病及针对门脉高压症的治疗。单纯对于门脉高压症， 手术治疗效果是肯定的， 但总的预后则决定于原发病。对病例选择， 应有内、 外科医师的协同， 掌握指征和时机， 特别强调要注意鉴别诊断。

4.2尽管胰源性PSPH 多因于胰尾病变， 但胰头、 胰体病变也可导致， 但多是外压性。对于外压性脾静脉阻塞， 若术中切除病灶后压力改善， 可考虑保留脾。有研究甚至认为对主

要累及胰头的慢性胰腺炎而引起的静脉非闭塞性门脉高压，行胰头切除术即可恢复正常的内脏静脉回流， 而引流术只对慢性胰腺炎有帮助。

4.2.1病变在胰尾的 PSPH，由于与脾粘连最好同时或择期切脾。据目前资料^[3]，对有胃底静脉曲张者多主张行脾切除。合并有出血史者则同时作断流术， 单纯切脾易发再出血^[2]。争

议之处在于有脾功能亢进而无静脉曲张者是否行预防性手术， 这应根据原发病及脾功能亢进程度而定。切脾可通过减少脾动脉血供而减少曲张静脉和其他侧支的血流量， 使侧支

压力下降， 若无门脉系统继续栓塞， 切脾可治愈静脉曲张和防止再出血。

4.2.2对于胰体尾假性囊肿， 伴脾大和上消化道出血史者，术前最好行血管造影和脾动脉栓塞术， 以减少术中出血量， 在脾动脉栓塞后再行脾切除以防止脾梗死和脾脓肿。对于上消化道出血者术前、 术中均应注意鉴别诊断， 若盲目 进行了胃大部切除， 则破坏了脾与门静脉之间的侧支回流， 会加重术后的消化道出血。同样， 盲目行门腔或肠腔静脉分流术， 也不能收到止血效果， 而正确方式仍是切脾。国外有学者认为^[3]对于无出血史的胰源性门脉高压症，只要能及早治疗胰腺疾病，可使脾静脉血栓消退，脾静脉通畅，压力降低，脾亢消失，可以避免切脾。

4.3介人治疗 主要包括两方面:①选择性脾动脉插管栓塞或经皮脾动脉栓塞术， 但脾动脉栓塞术后的并发症值得考虑。②曲张静脉内 镜下套扎术、 硬化术。适应证是川:①由于重要

脏器功能障碍不耐受手术者。②由于原发病不能去除而不宜手术者。③出现重度胃底静脉曲张及中重度脾功能亢进需要处理的^[4,5]。

4.4 药物治疗 使用针对原发病和降低门脉压力的药物。

5.小结

慢性胰腺炎、胰腺囊肿、胰腺肿瘤等均直接影响脾静脉、肠系膜上静脉、门静脉，特别与脾静脉关系密切，它可导致孤立性脾静脉血回流障碍，脾脏内压力升高，导致门脉高压形成，临床上易漏诊、误诊。由于该病的发生率低，临床医生普遍对其认识水平及重视程度不够，以至于误诊率很高。因此，有必要提高对该疾病的认识水平。当遇到非肝硬化所致门脉高压症而既往又有胰腺疾患时，应想到该病的可能。详细的询问病史，认真分析疾病特征，合理选择相关检查，是明确病因、减少误诊、误治的关键。

参考文献

1 刘玉兰，肖文斌，非肝硬化性门脉高压病因分析.北京医学2001；23：105-1 07

2 王莉，韩炜，周涛，袁孟彪.脾脏在特发性门静脉高压症形成中的作用研究.中华肝病杂志2006；14:133-134

3 高艳景，袁孟彪.特发性门静脉高压症研究进展.临床肝胆杂志2000；197:20-21

4 Sarin SK,Kapoor D.Non-cirrhotic portal fibrosis:current concepts and management.J Gastroenterol Hepatol 2002;17:526-534

5 Okudaira M,Ohbu M,Okuda K.Idipopathic portal hypertension and its pathology.Semin Liver Dis 2002;22:59-72