婴儿重症多形红斑1例

殷秋红¹ 冯永芳²

[摘要]患儿，男，79天，全身起水肿性红斑、水疱，疱壁紧张，疱液清亮，尼氏征阴性。皮肤病理：角化过度，角层下可见水疱形成，其内可见组织坏死及较多红细胞，表皮上层细胞较空，可见真皮乳头水肿，淋巴组织细胞浸润，部分细胞稍大，部分血管壁稍厚，均质化。直接免疫荧光：IgG（-）、C3基底膜带阳性、IgA（-）、IgM（-）。PV B19 IgG（+）、IgM（+）、Cox A 16IgM（+）。诊断：婴儿重症多形红斑。

[关键词] 婴儿重症多形红斑，人细小病毒B19，柯萨奇病毒。

A case of Infant severe erythema multiforme

Yin Qiu-hong,Feng Yong-fang

(Hubei University of Traditional Chinese Medicine,Wuhan 430065,china)

[Abstract] Child, male, 79 days,The whole body is edematous erythema, blisters, blister wall tension, blister fluid clear, Nissl's sign negative,Skin pathology: excessive keratinization, blister formation under the cornea, tissue necrosis and more red blood cells can be seen inside, epithelial upper cells are empty, dermal papillary edema, lymphoid tissue infiltration, some cells are slightly larger, some blood vessels are slightly thicker , homogenization.Direct immunofluorescence: IgG (-), C3 basement membrane positive, IgA (-), IgM (-). Human parvovirus B19 IgG (+), IgM ( +), Cox A 16IgM (+). Diagnosis: Infant severe erythema multiforme.

[Key words] Infant severe erythema multiforme, human parvovirus B19, Coxsackie virus.

1 临床资料

患儿，男，79天，体重6.5Kg，因“阴囊及双手足起疹伴痒11天，加重1周”入院，患儿父母代述11天前（起疹前3天有脊髓灰质炎疫苗接种史）阴囊及双手足部位出现水肿性红斑、丘疹，摩擦局部后出现水疱，水疱不易破溃，于外院就诊，查病毒全套：Cox A 16IgM（+）,余均阴性，给予“更昔洛韦、头孢唑林钠”治疗，效果不佳，1周前皮疹增多至颜面、躯干及四肢，伴口腔黏膜糜烂，至我院住院。起病来无发热，食量较前减少，无明显烦躁哭闹。患儿系试管婴儿，足月剖腹产，混合喂养，母亲孕期无同类病史，且查免疫功能均正常。专科情况：颜面、躯干、四肢可见暗红色或淡红色斑片/浸润性斑片、水疱，局部可见瘀点瘀斑、结痂、色沉，双手掌及双足底红斑上可见密集丘疹、水疱，水疱约米粒至黄豆大小，疱壁紧张，疱液清亮，尼氏征阴性，口腔黏膜及舌体可见广泛糜烂、溃疡，阴囊及阴茎红斑、糜烂、结痂，包皮轻度水肿。入院后取右足底水疱行皮损组织病理检查：角化过度，角层下可见水疱形成，其内可见组织坏死及较多红细胞，表皮上层细胞较空，可见真皮乳突水肿，淋巴组织细胞浸润，部分细胞稍大，部分血管壁稍厚，均质化。直接免疫荧光：IgG（-）、C3基底膜带阳性、IgA（-）、IgM（-）。人细小病毒B19 IgG（+）、IgM（+）。BP180、BP230均阴性。诊断：婴儿重症多形红斑。治疗：高锰酸钾粉外洗，卤米松乳膏、夫西地酸乳膏外用，紫草油包敷，住院11天，皮疹大部分消退，1月后复诊，皮疹完全消退，无新发皮疹。

2 讨论

多形红斑（erythema multiforme，EM）是一种急性自限性皮肤病，分为轻重两型，其中重症多形红斑又分为由感染引起的重症多形红斑和由药物引起的SJS，均伴有黏膜受累和系统症状^[1]，文献报道中以SJS较多，而以感染引起的重症多形红斑报道较少。本例患儿2个月即发病，发病前有脊髓灰质炎疫苗接种史，查Cox A 16IgM（+）、PVB19 IgG（+）、IgM（+），全身的水肿性红斑，其上紧张性水疱、大疱，显著累及手掌、足跖及口腔、外生殖器黏膜，皮疹此起彼伏，病程持续约20余天，对激素敏感，外用卤米松治疗，治疗效果好，结合皮肤病理及直接免疫荧光，该患儿诊断为:婴儿重症多形红斑。多形红斑的病机是易感个体在感染时发生的独特的直接免疫反应。以HSV较为常见，PVB19感染引起的婴儿重症多形红斑目前尚未有同类病例报告。林树洪^[2]等报道过一例EB病毒感染致大疱性多形红斑误诊为固定型药疹,并给予抗病毒治疗，当然目前EB病毒是本病的病因依据不足^[1]。贺延丽^[³^]报道过一例手足口病合并重症渗出性多形红斑一例的护理体会。同时该例患儿起疹前3天有脊髓灰质炎疫苗接种史，杨晓霞^[4]等、吴维寿^[⁵^]等、杨佳平^[⁶^]等分别报告过疫苗接种后出现的婴儿重症多形红斑，可疑的疫苗有麻疹、乙肝、脊髓灰质炎、百白破疫苗等。该患儿此次发疹病因多元，病毒感染以及疫苗接种均有可能是其促发因素，但无法具体明确。

婴儿重症多形红斑主要与婴儿BP、肠病性肢端皮炎、手足口病、SSSS相鉴别。婴儿BP的主要鉴别点是在免疫荧光检查基底膜带有IgG、C3的线状沉积。肠病性肢端皮炎主要的鉴别点是查微量元素锌的缺乏，也可补锌进行诊断性治疗。手足口病的部分患儿也可出现水疱、大疱，但其病程较短，多数一周左右可缓解。SSSS皮损破溃糜烂面可见蜜黄色痂壳，分泌物细菌培养多是金黄色葡萄球菌，该患儿皮损处分泌物细菌培养为阴性，可明确鉴别。

婴儿重症多形红斑的治疗首先是寻找可疑因素，有明确病因时针对病因治疗，预防继发感染，加强黏膜损伤部位护理及支持对症治疗，对于病情较轻的，可仅局部外用糖皮质激素，病情较重的可系统应用糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂以及丙种球蛋白等。

[作者单位]1.湖北中医药大学，武汉 430065；2.武汉市第一医院皮肤科，武汉430065

[参考文献]

[1] Bolognia J.L.皮肤病学[M].朱学骏,王宝玺,孙建方,项蕾红,译.2版.北京：北京大学医学出版社.2011:541-545.

[2] 林树洪，陈胜平.EB病毒感染致大疱性多形红斑误诊为固定型药疹1例[J].人民军医.2015.58(2):223.

[3] 贺延丽盛慧.手足口病合并重症渗出性多形红斑一例的护理体会[J].解放军护理杂志.2013.30(20):51-67.

[4] 杨晓霞,丁婷婷.接种吸附无细胞百白破疫苗致大疱型多形红斑 1 例报告 [J].预防医学.2017 .29(11):1154-1155.

[5] 吴维寿，姜铭波.接种麻疹 - 流行性腮腺炎 - 风疹联合减毒活疫苗后偶合重症渗出性多形红斑 1 例 [J].中国疫苗和免疫 .2013.19(1):79-80.

[6] 杨佳平，李晓军.同时接种三种疫苗后发生多形性红斑一例调查报告[J].中国疫苗和免疫杂志.2012.18(1):36.