原发性角膜淀粉样变性一例

（罗玉秀，南华大学附属郴州市第一人民医院，眼科，临床医学，郴州 423000）

1、临床资料

患者女性，25岁，因发现右眼角膜肿物1年于2017年7月17日收入郴州是第一人民医院眼科。体格检查：体温：36.7℃，呼吸：15次/分，脉搏：82次/分，血压：125/84mmHg，一般情况可，心、肺、肝、脾、肾和神经系统检查正常。专科检查：Vod：0.15（矫正 0.8），VoS：0.1（矫正 1.0）,右眼眼睑无内翻，无倒睫，结膜稍充血，鼻下方角膜缘可见上皮增生，呈菜花状，增生物下方可见新生血管长入，角膜混浊深达基质层，大于2/3厚度，余角膜透明,未见角膜后沉着物，前房中深，房水清，瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，晶状体透明，眼底未见明显异常；右眼未见明显异常。双眼眼压：Tn。角膜荧光素染色：通过裂隙灯钴蓝色滤光片观察，可见病灶区角膜着染。眼前节OCT：可见病灶达角膜深基质层。可见入院初步诊断：1、右眼角膜炎性肿物（性质待查）2、 双眼屈光不正。

 患者于2017年7月21日患者在全麻显微镜下行右眼角膜肿物切除+板层角膜移植术，术中取右眼角膜肿物送病理检查。病理检查报告：HE染色示角膜组织可见片块状红染均质性物质沉积，刚果染色呈橘红色，考虑淀粉样变性。

图 1：鼻下方角膜缘可见角膜上皮增生，呈菜花状，增生物下方可见新生血管长入，角膜混浊深达基质层，大于2/3厚度，余角膜透明。图 2：角膜荧光素染色：通过裂隙灯钴蓝色滤光片观察，角膜图 3：眼前节OCT：可见病灶达角膜深基质层。图 4病理检查报告：HE染色示角膜组织可见片块状红染均质性物质沉积，刚果染色呈橘红色，考虑淀粉样变性。图 5：患者术后3月复查角膜移植片在位，肿物无复发。

2、讨论

  角膜淀粉样变性是由于蛋白代谢障碍，形成一种无定形物质透明的物质，即淀粉样蛋白，沉积在角膜引起的异物肉芽肿反应。临床上，角膜淀粉样变性可分为两种类型:原发性淀粉样变性和继发性淀粉样变性。以继发性角膜淀粉样变性多见，常见病因有：倒睫、圆锥角膜、烧伤、沙眼、单纯疱疹性角膜炎等，原发疾病以倒睫最为常见。女性比男性发病率高，多数于成年发病，一般在患倒睫一年后起病，单眼发病多见。已发现的眼部淀粉样变性病例不多，仅限于角膜的原发性淀粉样变性更是十分罕见。本例患者到目前为止，未发现全身其他部位的病变，角膜淀粉样变性可能为唯一症状，考虑原发性角膜淀粉样变性可能性大.

原发性角膜淀粉样变性的致病机制尚不明确。关于角膜淀粉样沉淀物的前体蛋白来源学说^[1]有很多，包括角膜上皮基底细胞、基质纤维细胞、成纤维细胞及泪液中由基因突变导致结构变异的乳铁蛋白的沉积。有关变性的胶原蛋白^[2] 、血液和炎性细胞的假说已被证实是错误的；而其他假说尚待进一步研究。

角膜淀粉样变性的临床表现可分为一下3种：角膜胶样滴状营养不良型、角膜格子样营养不良型和混合型。胶滴状角膜营养不良，在日本多见，其他国家极少报道，该类型发病率约为0.03‰(1/33 000)，常为双眼先后或同时发病，有畏光、流泪等眼部刺激症状，淀粉样物质主要沉积角膜上皮下，病变区角膜结构不清，表现为密集的胶样滴状的颗粒样隆起。格子状角膜营养不良(lattice corneal dystrophy)，常为双眼对称性发病，淀粉样物质主要沉积于角膜基质层，病情进展缓慢，有眼部刺激症状，早期表现为反复性角膜上皮糜烂、溃疡；进展期，角膜呈弥漫性混浊，在角膜实质浅层与bowman层内出现不规则分支细条，逐渐交织成格子状；晚期可出现角膜混浊，溃疡面中央呈致密的盘状灰白色，格子状线条模糊。格子样角膜营养不良目前已发现有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、ⅢA、Ⅳ 5个临床类型^[3]  ，Ⅰ型临床常见，国内已有不少病例报告。

角膜淀粉样变性的主要治疗方式是角膜移植、激光治疗性角膜切削术。常见手术方法有两种，一种是将患者角膜肿物切除； 另一种则是开展角膜移植手术治疗，这两种治疗途径均能够促进 患者视力的及时恢复，应用效果良好^[4]。临床上也可根据患者病情，治疗方案实现个性化：单纯角膜肿物切除术、肿物切除+板层角膜移植术、肿物切除+板层角膜移植术+倒睫矫正术等。本例患者采用角膜肿物切除+板层角膜移植术，术后1月、3月、6月随访中均无复发，视力恢复佳，有良好疗效。

参考文献

[1]Garner A．Amyloidosis ofthe cornea[J]．Br JOphthalmol，1969，53：73—81

[2] Cohen AS，Connors LH．The pathogenesis   and  biochemistry  of amyloidosis『J 1．J Pathol，1987，15l：1—10．

 [3]陈春丽,张翔,吕骄,田恬,彭婕,金海鹰,张琦,赵培泉,Chen Chunli,Zhang Xiang,Lyu Jiao,Tian Tian,Peng Jie,Jin Haiying,Zhang Qi,Zhao Peiquan- 《中华眼底病杂志》2018年1期

[4]熊洁, 邓应平, 王语诗, 等. 纳米HA/PVA多孔复合水凝胶人工角膜在兔角膜的生物学反应[J]. 眼科, 2011, 20(3):170-175.