内生性寄生胎一例报告
王国辉 张鹏举 王洪亮 张治广 赵丹 伍美 牛会忠※
【摘 要】 目的 探讨寄生胎的临床特征及治疗。方法 介绍 1例内生性寄生胎的临床资料。同时结合相关文献进行分析。结果 本例内生性寄生胎术前诊断明确,顺利手术切除,术后随访恢复良好。结论
寄生胎临床罕见,外寄生胎容易识别,内寄生胎应与畸胎瘤鉴别。手术完整切除,预后良好。
【关键词】寄生胎 畸胎瘤 外科手术
A case report of endogenous parasitic
【Abstract】 Obiective Toexplore the clinical features and therapy of Parasitic fetus.Methods The clinical data of 1case with parasitic fetus. Related literature were reviewed.Results Preoperative diagnosis of this case was clear,and this case of Parasitic fetus was Surgical removal of the smoothly,and Postoperative recovery was good.Conclusion The Parasitic fetus is rare inclinic.The diagnosis of heteropagus twin is easy.It is important to differentiate teratoma in diagnosis of fetus in fetus.The lesion can be removed completely in the operation and patients have good prognosis.
【Key words】 Parasitic fetus;teratoma;Surgical procedure
寄生胎是一种罕见先天性发育畸形,国内外文献报道较少,临床医师缺乏对此病的诊治经验,容易发生误诊、漏诊,我院普外科收治1例内生性寄生胎,现报告如下。
1病历资料
患儿女,19小时,主因其母孕检发现胎儿腹部肿物4月,生后腹部膨隆19小时入院。腹部超声示:右中腹可见一囊性包块,大小约78×54mm,边界清,形态欠规则,内可见胎儿双侧下肢、双脚结构,总长约71mm,囊性部分透声可[图1]。
图 1
CT示:右侧腹腔可见一类圆形软组织肿块影,大小约7.95×6.11×7.15cm,肿物大部分呈囊性,内可见脊柱影及四肢骨影,周围见片状较低密度影[图2,图3]。
图 2
图 3
充分术前准备后行腹腔镜辅助右侧腹膜后寄生胎切除术,术中探查见肿物位于右侧腹膜后,上达肝脏下缘,与肝脏脏面广泛粘连,下至盆腔,大小约8cm*8cm*6cm,越过中线,肿物囊实相间,大网膜于肿物粘连。肿物有完整包膜。以穿刺针穿刺抽吸囊内黄色稍浑浊液体约80ml,分离粘连,顺利切除寄生胎,术中见本例寄生胎生长双下肢,疑似生长有右侧上肢肢芽,但发育极差,无脑畸形[图4、图5]。术后病理可见多种成分,分别为:皮肤组织、神经纤维;纤维脂肪组织、横纹肌、软骨及骨组织;消化道结构,发育幼稚,并形成器官样结构。术后恢复顺利,出院随访1年半患儿生长良好。
图 4
图 5
2. 讨论
寄生胎是指一个完整的胎体某部位寄生的另一个或几个不完整的胎体。大多数仅为一定分化的器官组织,具有人形分化的寄生胎更为罕见。
临床上寄生胎少见,可分为内生性寄生胎和外生性寄生胎[1],其中以内生性寄生胎多见[2]。附着于一个正常的或近似正常的胎儿的体外的一个发育不全的胎体称外生性寄生胎,往往仅是一个小型的躯干和雏形的四肢或肢芽,且大多数是无脑无心畸形,又称非对称联体双胎[3]。外生性寄生胎好发于腹部或背部[4],也可以像连体儿一样发生于身体的其他部位,多数仅为局部残缺肢体,容易识别诊断。我院神经胸外科2008年曾收治1例骶尾部外生性寄生胎,成功手术切除[5];如一个个体被包入另一个个体内部,即内生性寄生胎,即是指位于一个完整胎儿体内的一个或几个发育不全、类似畸胎瘤的胎体,有学者认为寄生胎是一种高度分化的畸胎瘤[6]。因此寄生胎需与畸胎瘤鉴别。本例属于内生性寄生胎。
内生性寄生胎,国际规范名称为胎内胎(fetus in fetus),是单卵双胎中联体双胎的一种特殊形式,一种较少见的发育畸形,由Meckel于1800年首先描述,其发生率极低,大约是新生儿总数的百万分之一。寄生胎的发生机制一般认为是由于受精卵在胚胎发育早期阶段,胚泡内的内细胞团分裂成2团或3团以上的内细胞群,若这些内细胞群均正常发育便成为正常双胎或多胎,若因某种原因使双胎的两个胚胎一大一小,大者得到充分的胎盘血液供应而继续发育成为正常胎儿,小者由于某种原因发育受限或停止,在发育过程中被封入另一胎体内而成为胎中胎,形成寄生胎[7]。
WilⅡs认为寄生胎为包含椎骨及沿其周围可见其他器官或肢体的包块[8]。但并不是所有的寄生胎都具有可辨别的脊椎,大约9%的寄生胎并不具有发育完全的脊椎结构[9]。内生性寄生胎常包被在一层相当于羊膜的囊内,内含液体,一般无真正的胎盘。内生性寄生胎发育极不完全,无自主生活能力,但本身为活组织,可随宿主成长而增大。其营养供给来自宿主,因营养缺乏而造成发育不正常或严重畸形[10-12]。内生性寄生胎一般呈球形,有时外形似胎儿,头部大多缺如或发育极差,内部器官更不完整,一般无心、肝、肺等器官,但常有小肠、脊髓、神经组织、结缔组织、肾上腺、生殖腺等组织成分。外表有皮肤包被,可辨别躯干、肢芽,常有趾或指和外生殖器。Hoeffel报道91%的寄生胎含有脊柱,82.5%含四肢,55.8%含中枢神经系统(多为无脑畸形),45%含胃肠道,40%含血管,26.5%含泌尿生殖道.心脏较罕见[13]。本例寄生胎外观具有可辨别的双下肢,疑似生长有右侧上肢肢芽,但发育极差,无大脑生长。病理显示具有神经纤维、消化道等多种结构。
寄生胎所含组织均分化良好,不发生恶变,术后预后佳[7]。但Kim YJ等认为尽管寄生胎的各种成分发育成熟,但仍存在恶变的可能[14]。因此寄生胎一旦确诊,均应手术切除。术后长期随访。
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