专科医院肺动脉高压住院构成和临床特征

张宜文  朱贞贞  高锟  吴寒梅  郝红星  潘晶晶  欧金春  孔卓超  吴丹  朱文芳  李远远  （安徽省胸科医院呼吸科和B超室，安徽合肥230022）

【摘要】目的 探讨专科医院肺动脉高压的住院构成、分类、分级和临床特征。 方法 回顾性分析2015年12月～2017年3月来，就诊于省胸科医院101例患者经超声心动图检查诊断的中重度肺动脉高压的患者，分类法是按2013年最新肺动脉高压病因分类，和亚型病因分类，分析两种分类法的异同、其住院病因构成与临床特征。结果 本组研究中选取的101例肺动脉高压患者中，其中48例（47.52%）是低氧和肺部疾病相关肺动脉高压，27例（26.73%）是左心疾病相关的肺动脉高压，12例（11.88%）肿瘤等混合性肺动脉高压，9例（8.91%）是慢性肺栓塞引起的肺动脉高压，5例（4.95%）是特发的肺动脉高压。亚类病因中最常见的是左心疾病相关的（舒张期和收缩期疾病）肺动脉高压27例（26.73%）和慢性阻塞性肺疾病的肺动脉高压24例（23.76%）。肺动脉收缩压（systolic pulmonary artery pressure）SPAP按超声分级,重度43例（42.57%），轻度37 例（36.63%），中度21 例（20.79%）。肺动脉高压合并呼吸衰竭有30例（29.7%），低氧血症22例（21.78%），非低氧血症49例（48.51%），与肺动脉高压的程度不成正比。结论 在专科医院，低氧和肺部疾病相关的肺动脉高压是最常见的类型，慢性阻塞性肺疾病的肺动脉高压是亚型病因中最常见的类型，肺动脉高压2013年最新病因分类和亚型病因分类之间的临床特征无大差别，肺动脉高压以重度为多，肺动脉压力与低氧程度不成正比。

【关键词】肺动脉高压；住院构成；临床特点；

【Abstract】 Objective: To discuss thehospitalization constituent and Clinical features of Pulmonary Arterial Hypertension in specialized hospital. Methods:We retrospective analyzed 101 Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) patients which were diagnosed by echocardiography in the Anhui provincial chest hospital from December 2015 to March 2017, and used the latest classification of PAH in 2013 and etiological classification of subtypes, then analyzed thedifferences and similarities of the two classifications, the composition of inpatient etiology and clinical features. Result:In the studyof101 patients with PAH,48(47.52%）patients with hypoxia and pulmonary disease,27(26.73%）with left heart disease,12(11.88%）withtumor and other mixed pulmonary hypertension,9(8.91%）with chronic pulmonary embolism,5(4.95%）withidiopathic pulmonary hypertension,The most common subclass of etiology is left heart disease and chronic obstructive pulmonary disease(COPD).According to systolic pulmonary artery pressure(SPAP)measured by ultrasound,thepatients of mild,moderate,severerespectively are37(36.63%),21(20.79%),43(42.57%).30(29.7%)patients were PAH with respiratory failure,22(21.78%）with hypoxemia,49(48.51%）without hypoxemia,but this is not proportional to the degree of pulmonary hypertension.. Conclusion:Inspecialized hospital,the most common subtype of PAHishypoxemia and pulmonary diseases, COPD is the most common cause of PAH;There is no difference between the latest classification of PAH in 2013 and etiological classification of subtypes;Severe PAHis more common then another two;We find not proportional relationship between the degree of PAH andintensity of hypoxia.

【Key words】pulmonary arterial hypertension;hospitalization constituent;clinical features.

肺动脉高压是以肺血管阻力进行性升高为主要特点的恶性肺血管疾病，继续发展可导致右心功能衰竭甚至是死亡[1]。肺动脉高压病因繁多，但不同类型肺动脉高压的发生、发展存在共同病理基础， 包括肺血管收缩、肺血管重塑、原位血栓形成，三者协同使肺血管阻力增加，诱发肺动脉高压的发生[2]。专科医院是肺动脉高压患者的重要诊治医院之一，分析专科医院住院的各类肺动脉高压患者的住院构成，临床特征以及血流动力学特征差异，判断肺动脉高压的级别，从而给出正确的处理方式，旨在加深对肺动脉高压的认识，造福肺动脉高压的患者。

对象与方法

一、 研究对象

1.1资料源于2015年12月～2017年3月住院患者中重度肺动脉高压患者101例，其中男66例，女35例，发病的男女比例约2:1，与文献上统计男女之比123:66的一致[3]。年龄65岁以上的63例（62.38%），年龄65岁以下38例（37.62%），年龄最大的是95岁，年龄最小的是29岁，平均年龄68.7±13.2岁。老年男性是主要的发病人群。

1.2诊断标准 肺动脉高压诊断的“金标准”为右心导管检查，但具有创伤性、检测费用高等特点受限。超声心动图检查与右心导管检查存在一致性] [4]，经胸超声心动图在合并呼吸疾病患者中评价肺动脉压力并不准确，且对于半数的患者被高估 [5]。尽管如此，经胸超声心动图在怀疑肺动脉高压的呼吸疾病患者中仍然是重要的筛查手段，右心导管检 查仅用于超声心动图提示重度肺动脉高压或右心功能不全的患者[6]。所以，本研究选超声心动图检查中重度肺动脉高压患者作为研究对象。

采用国际超声心动图拟诊肺动脉高压的标准[7]：右肺动脉内径＞18 mm，右心室前后径≥20 mm，三尖瓣反流速度＞3.4 m/s 或肺动脉收缩压（SPAP）≥50 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），伴或不伴右心室向肺动脉短促射血加速和肺动脉瓣反流速度增加。由于经胸超声心动图不能直接测量平均肺动脉压，故采用多普勒超声测定三尖瓣反流速度（tricuspid regurgitation velocity，TRV），再经柏努力方程式计算并记录肺动脉收缩压（systolic pulmonary artery pressure，SPAP），即 SPAP=4×最大反流速度（TRVmax）＋右心房压（right atrial pressure，RAP）SPAP估测按改良版Bernoulli方程[8]。所有患者均行经超声心动图（型号 GEVivid E9，频率 2.5 MHz）检查。

1.3分类标准 肺动脉高压分类按2013 年法国尼斯第五届肺动脉高压国际会议最新修订内容 [9] ，共分为五大类，分别为动脉性肺动脉高压（PAH）（1 类）、左心疾病相关肺动脉高压（2类）、肺部疾病和（或）低氧相关肺动脉高压（3 类）、慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）（4 类）和未明多因素机制相关肺动脉高压（5 类）。肺动脉高压超声分级标准 [10] ：轻度（50 mmHg≤PASP＜60 mmHg），中度（60 mmHg≤PASP＜70 mmHg），重度（PASP≥70 mmHg）。

二、 研究方法

采用回顾性研究的方法进行研究。收集101例肺动脉高压住院患者的一般性资料,：年龄、性别、吸烟史、既往病史、合并症（包括并发症）;临床资料：呼吸困难、乏力、晕厥、声音嘶哑、咯血;实验室指标：PaCO2、PaO2、pH、WBC、RBC、PLT、肝功能、血沉、NT-proBNP。特殊性检查;心脏彩超射血分数、SPAP mmHg、肺功能、心肺的影像资料。

三、统计学分析

采用 SPSS 17.0 统计软件，正态分布计量资料以均数±标准差（x±s ）表示，多组计量资料比较采用单因素方差分析，多组间两两比较采用SNK-q 检验，计数资料用卡方检验。以 P＜0.05 为统计学显著性判断水平。将101例患者的临床数据根据以上肺动脉高压分类分为五组，比较各组的年龄、肺动脉高压压力、心脏射血分数、血气分析和血常规的红细胞数。

结 果：

（一） 一般资料与临床表现：

分类中5 类年龄较其他各组年轻，3类次之，2类、1类和4类年龄偏大。平均年龄68.7±13.2岁， P值=0.009有明显的统计学意义，表1。肺动脉高压常见临床表现为活动后呼吸困难82 例（81.19%），乏力15例（14.85%），咯血9例（8.91%），胸痛3例（2.97%），晕厥0例，声音嘶哑0例。

（二）辅助检查对比：

1.心脏彩超左心射血分数2类最低，是左心疾病相关的肺动脉高压，1类、3类和5类均值是正常的，4类接近正常。P值=0.000统计学上有显著的差异，表1。

2.血气分析中的Po2、 Pco2、PH值，各类肺动脉高压的患者Po2都覆盖了低氧血症和非低氧血症，无统计学上的差异；Pco2最高的是3类，Pco2最低的是5类，各组之间P值=0.001有明显的差异；PH值是3类最低(呼吸性酸中毒)，4类和 5类PH值最高（代谢或呼吸性碱中毒），P值=0.011各组之间有一些差异，具有统计学意义，表1。

3.血常规2类红细胞数最低，左心疾病相关的肺动脉高压患者有贫血的存在，3类红细胞数最多，肺部疾病和（或）低氧相关肺动脉高压患者血液粘滞度增高。P值=0.031各组之间有一些差异，具有统计学意义。

表1肺动脉高压各临床类型的部分临床数据分析、比较

（三）、肺动脉压力分级：

SPAP（mmHg）最高是3类72.17±17.69，最低是1类62.6±18.42，平均69.39±16.65,各组之间无明显的差异，表1。

表2：  肺动脉高压超声分级和各级所占比例

表3：  肺动脉高压分类，分级及男女性别比例

(四)、特点：亚组中SPAP最高的是间质性肺疾病76.71±5.20mmHg。最年轻的是支气管哮喘50岁，最年长的是左心疾病相关的75.48±1.95岁， Po2最低的是支气管哮喘37 mmHg，Pco2最高的是COPD 60.03±3.52 mmH，PH值最低COPD 7.36±.010，PH值最高的是结构性肺病7.42。RBC最低的是左心相关疾病3.91±0.10，RBC最高的是支气管扩张和COPD4.50±0.22和4.36±0.15。比较：，在年龄、射血分数、血气分析的Pco2、PH值上，各组之间有明显的差异；而在SPAP上，各组之间无差异，亚组和新5类肺动脉高压分类法相比是一致的。不一致点是：在RBC上新5类法各组之间有差异，而亚组分类法，各组之间是无差异的。从年龄分布看，以老年人发病为主，各个类型之间，发病年龄存在明显差异。文献报道：是5 类与 1类年龄较其他各组年轻[3],与本文不完全相符，验证了这是专科医院的特色，表4：各类肺动脉高压亚型病因部分临床数据分析、比较                                                                     

肺动脉高压亚型	N	所占比例(%)	SPAP mmHg	age	LVEF	PaO2	PaCO2	pH	RBC
特发性	5	4.95	62.60±8.24	71.20±5.51	61.60±2.23	69.70±6.77	51.52±1.57	7.38±0.01	4.01±0.41
左心相关疾病	27	26.73	65.56±2.42	75.48±1.95	51.74±2. 00	76.89±4.14	44.54±2.48	7.41±0.01	3.91±0.10
慢性阻塞性肺疾病	24	23.76	71.46±3.84	69.38±2.62	60.13±1.36	72.22±5.01	60.03±3.52	7.36±.010	4.36±0.15
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