小儿先天性冠状动脉异常起源的临床分析

杨芳 ¹   郭馨馨¹    谢琦²    欧宓³

1.福建医科大学省立临床医学院  福建省立医院儿科（福建福州 350001）；2.福建省心血管病研究所 福建省立医院心外科（福建福州 350001）；3.福建省立医院心脏超声科

[摘要]  目的  探讨小儿先天性冠状动脉异常起源的临床特点、诊断及处理方法，提高临床医师对该病的认识。方法  回顾性分析2013年1月至2018年8月我院收治的先天性冠状动脉异常起源患儿的临床资料。结果  男6例，女3例，其中左冠状动脉异常起源于肺动脉4例，年龄分别为1个月10天、3个月、5个月、2岁，表现为气促、喂养困难、心脏增大、心力衰竭；右冠状动脉起源于左冠状窦2例，年龄分别为3岁、12岁，左冠状动脉起源于右冠状窦2例，年龄分别为2岁6个月、13岁，2例年龄小的无症状，分别合并动脉导管未闭、室间隔缺损而就诊，2例年龄大的出现运动后胸痛；左冠状动脉高开口1例，10岁，表现为活动后晕厥2次。超声心动图确诊6例，所有病例均经心脏多层螺旋CT确诊。所有病例均行外科手术治疗，除1例死亡，其余疗效好。结论  小儿先天性冠状动脉异常起源少见，易误诊、漏诊，若临床上遇到婴儿左心扩大、心肌收缩功能减低，年长儿运动后出现胸痛、晕厥需考虑到该类疾病可能，可行超声心动图联合心脏多层螺旋CT检查确诊，及时手术治疗，预后良好。

[关键词]： 小儿；先天性；冠状动脉异常起源；临床分析

Clinical analysis of congenital anomalous origin of coronary artery in children

YANG Fang¹，GUO Xin-Xin¹，XIE Qi²，OU Mi³（1. Provincial Clinical Medical College of Fujian Medical University；Department of Pediatrics，Fujian Provincial Hospital，Fuzhou 350001，Fujian，China; 2. Fujian Provincial institute of cardiovascular diseases; Department of Cardiac surgery，Fujian Provincial Hospital，Fuzhou 350001，Fujian，China; 3. Department of Echocardiography，Fujian Provincial Hospital，Fuzhou 350001，Fujian，China）

     Abstract：Objective  To explore the clinical characteristics, diagnosis and treatment of congenital anomalous origin of coronary artery（CAOCA）in children and to improve the understanding of the disease by clinicians. Method  The clinical data of children with CAOCA admitted to our hospital from January 2013 to August 2018 were retrospectively analyzed. Result  Nine CAOCA cases were included, 6 male and 3 female, anomalous origin of thel eft coronary artery from pulmonary artery(ALCAPA) in 4 cases, aged 1 month and 10 days, 3 months, 5 months and 2 years respectively,symptoms include shortness of breath, difficulty feeding, heart enlargement, and heart failur; right coronary artery originated from left coronary sinus in 2 cases, aged 3 years old, 12 years old respectively, The left coronary artery originated from the right coronary sinus in 2 cases, aged 2 years old and 6 months, 13 years respectively, two patients were asymptomatic at a young age, who were admitted to the hospital with patent ductus arteriosus and ventricular septal defect respectively, two older patients had chest pain after exercise; high take-off left coronary artery in 1 case, ten years old, presented with 2 syncope after the activity. Six cases were confirmed by echocardiography, all of cases were confirmed by cardiac multi-slice spiral CT. All cases were treated with surgery, the remaining cases were treated well except one death. Conclusion  CAOCA is rare, easy misdiagnosis and missed diagnosis, if encountered a infant with the left heart enlargedment and myocardial systolic function clinically, and encountered an older children with chest pain and syncope after exercise, the possibility of  CAOCA should be taken into account, and CAOCA can be diagnosed by Echocardiography combined with cardiac multi-slice spiral CT examination, the prognosis is good through timely surgical treatment.

Key words: Children; Congenital; Anomalous origin of coronary artery; Clinical analysis

先天性冠状动脉异常起源是一种较为罕见的先天性心血管发育畸形。有的早期表现为左心扩大、心肌收缩功能减低而误诊为扩张型心肌病或心内膜弹力纤维增生症而延误治疗^[1]；有的早期无症状，晚期出现症状而就诊；有的因合并其他先天性心脏病就诊时发现了存在冠状动脉异常起源。现对9例先天性冠状动脉异常起源患儿的临床资料进行回顾性分析，以提高临床医师对该类疾病的认识。

1  资料与方法

1.1  一般资料

选取2013年1月至2018年8月我院收治的先天性冠状动脉异常起源患儿9例为研究对象。其中男6例，女3例。最小年龄1个月10天，最大年龄13岁，年龄中位数2岁6个月。

1.2 研究方法

患儿均行肌酸激酶同工酶、肌钙蛋白Ｉ、NT-proBNP、心电图、超声心动图、心脏多层螺旋CT检查。超声心动图检查采用GE Vivid E 9彩色多普勒超声诊断仪，心脏多层螺旋CT检查采用SOMATOM Definition或SOMATOM Force双源CT扫描。

1.3  统计学分析方法  

本研究采用SPSS 17．0统计学软件，对所得数据进行统计学分析。首先对计量资料进行分布状态分析，对患儿年龄、EF值、FS值计量资料，采用中位数表示。

2  结果

2.1 临床表现

    9例中左冠状动脉异常起源于肺动脉4例，年龄分别为1个月10天、3个月、5个月、2岁，以气促、喂养困难、心脏增大入院，3例外院诊断扩张型心肌病，1例诊断心内膜弹力纤维增生症。右冠状动脉起源于左冠状窦2例，年龄分别为3岁、12岁，3岁的因心脏杂音行超声心动图检查发现动脉导管未闭、右冠状动脉起源于左冠状窦；12岁的表现为活动后胸痛。左冠状动脉起源于右冠状窦2例，年龄分别为2岁6个月、13岁，2岁6个月的因心脏杂音行超声心动图检查发现室间隔缺损、左冠状动脉起源于右冠状窦；13岁的表现为活动后胸痛、胸闷，外院曾诊断为肥厚型心肌病。左冠状动脉高开口1例，10岁，表现为活动后晕厥2次。

2.2 实验室检查

    4例左冠状动脉异常起源于肺动脉NT-proBNP均明显增高；左冠状动脉高开口NT-proBNP轻度增高。右冠状动脉起源于左冠状窦12岁的、左冠状动脉起源于右冠状窦13岁的和左冠状动脉高开口的肌酸激酶同工酶、肌钙蛋白Ｉ均有增高。

2.3 心电图

左冠状动脉异常起源于肺动脉1例提示异常Q波（Ⅰ、avL），余3例均有ST段压低、T波低平倒置（Ⅱ、Ⅲ、avF、V5、V6）。右冠状动脉起源于左冠状窦12岁的、左冠状动脉起源于右冠状窦13岁的和左冠状动脉高开口的均有提示异常Q波、ST段压低、T波低平倒置（Ⅱ、Ⅲ、avF、V5、V6）。左冠状动脉起源于右冠状窦13岁的还提示二度II型窦房传导阻滞。

2.4 超声心动图

    9例中超声心动图确诊6例，其中左冠状动脉起源于肺动脉3例超声心动图可清楚显示，1例1个月10天的超声心动图显示似可见左冠状动脉起自肺动脉主干，这4例左房、左室均有扩大，二尖瓣中度反流，收缩和舒张功能均减低，EF值中位数为22%（18%-38%），FS值中位数为15%（13%-17%）。2例右冠状动脉起源于左冠状窦的超声心动图可显示，右冠状动脉1例走行于主动脉和肺动脉根部之间，1例走行于壁内。左冠状动脉起源于右冠状窦2岁6个月的超声心动图可显示，左冠状动脉走行于主动脉和肺动脉根部之间；13岁的显示左冠状动脉起自2点位置，右冠状动脉显示欠清，显示室间隔与左室前壁增厚，运动欠协调。左冠状动脉高开口超声心动图显示不清冠状动脉开口。

2.5 心脏多层螺旋CT

所有病例均行心脏多层螺旋CT检查，均可清楚显示冠状动脉异常起源、走行。超声诊断不清的1例左冠动脉起源于肺动脉心脏多层螺旋CT显示左冠状动脉起自肺动脉远端（近分叉部）下部，走形正常，右冠状动脉起自右冠状窦。1例左冠状动脉起源于右冠状窦心脏多层螺旋CT显示右冠状动脉细小，开口于右冠状窦，左冠状动脉粗大，开口于右冠状窦，窦干交界处，左冠状动脉贴壁走行于主肺动脉后面。左冠状动脉高开口心脏多层螺旋CT显示左冠状动脉开口于窦管交界处上方1.2cm左外侧主动脉壁，与升主动脉形成锐角向下行走。所有病例心脏多层螺旋CT检查结果与术中所见的冠状动脉起源、走形均相符。

2.6 治疗

所有病例诊断后均转入我院心外科手术治疗。4例左冠状动脉异常起源于肺动脉均在全麻体外循环下行左冠状动脉开口异位纠正术+肺动脉修补术+二尖瓣成形术。2例右冠状动脉起源于左冠状窦在全麻体外循环下1例行右冠状动脉重建术，1例行右冠状动脉重建术+动脉导管未闭结扎术。2例左冠状动脉起源于右冠状窦在全麻体外循环下1例行左冠状动脉重建术，1例行左冠状动脉重建术+室间隔缺损修补术。左冠状动脉高开口在全麻体外循环下将左冠状动脉重新植入正常的左冠状窦。

2.7  随访

    2岁的左冠状动脉异常起源于肺动脉术后第二天出现室速、室颤而死亡。13岁的左冠状动脉起源于右冠状窦的患儿在术后第三天复查心电图二度II型窦房传导阻滞即恢复正常；现随访3个月，肌酸激酶同工酶、肌钙蛋白Ｉ均回复正常；心电图除V5、V6导联T波仍低平外，余未见异常；超声心动图显示室间隔与左室前壁仍增厚，但较术前稍减轻（术前室间隔1.35cm，术后室间隔1.28cm；术前左室前壁1.25cm，术后左室前壁1.15cm），运动仍欠协调。3例左冠状动脉异常起源于肺动脉分别在随访9个月-18个月肌酸激酶同工酶、肌钙蛋白Ｉ、NT-proBNP、心电图、超声心动图恢复正常，现仍随访中。余患儿分别随访1年-3年，肌酸激酶同工酶、肌钙蛋白Ｉ、心电图、超声心动图均为正常。

3  讨论

小儿先天性冠状动脉异常起源主要包括冠状动脉异常起源于肺动脉和冠状动脉及分支的主动脉异常起源。前者包括左冠状动脉异常起源于肺动脉和右冠状动脉异常起源于肺动脉，左冠状动脉异常起源于肺动脉最为常见，右冠状动脉异常起源于肺动脉少见；后者虽然左、右冠状动脉起源于主动脉，但其主干及分支均起源于主动脉非正常解剖部位，包括冠状动脉异常起源于对侧冠状窦或冠状动脉高位开口^[2]。

左冠状动脉异常起源于肺动脉根据冠状动脉间有无侧枝循环分为婴儿型和成人型。婴儿型冠状动脉间没有侧枝血管建立，一般在生后几天或几周，随着动脉导管的关闭及肺循环阻力逐渐下降，异常起源的冠状动脉灌注压逐渐降低，可出现严重的心肌缺血、左室功能减低和二尖瓣反流；而成人型因大量的侧枝循环建立，在婴儿期可无明显心功能不全等临床表现^[3]。患儿出生时发育良好，通常在2周-6周内出现症状，表现为喂奶时面色苍白、哭闹不安及呼吸困难、心力衰竭等。病理解剖上表现为左心房、左心室扩大，心肌收缩无力、心内膜弹力纤维增生，故该类疾病易误诊为扩张型心肌病或心内膜弹力纤维增生症。超声心动图检查是诊断该病的主要方法，但易误诊。超声误诊的原因一方面是因为左冠状动脉异常起源于肺动脉的患儿病理解剖上可有类似扩张型心肌病和继发心内膜弹力纤维增生症的表现，另一方面很多临床医生和超声科医生对该类疾病认识不够，未注意到冠状动脉的问题。Patel Shivani G^[4]等提出超声诊断左冠状动脉异常起源于肺动脉可有以下这些征象，包括左冠状动脉血流逆转、侧支冠状动脉血流、右侧冠状动脉扩张、肺动脉血流异常、二尖瓣反流、左心室功能不全、心内膜弹力增生，这7项指标中有5项表现的可考虑到该病，特别是婴幼儿有左室功能不全，年龄较大的儿童显示侧枝形成的。心脏多层螺旋CT在诊断左冠状动脉异常起源于肺动脉优于超声心动图，特别是主动脉壁内通路的，并可在术前规划合适的手术入路^[5]。

冠状动脉异常起源于对侧冠状窦或冠状动脉高位开口患儿有无症状，取决于异常起源的冠状动脉的走行及运动量。若冠状动脉异常起源于对侧冠状窦且走行于主、肺动脉之间或壁内走行，当运动时主动脉和肺动脉张力增高，对行走其间的冠状动脉进行双重挤压引起冠状动脉狭窄、闭塞，产生胸痛、心肌梗死、晕厥甚至猝死，又称为“冠状动脉三文治畸形”^[6]。冠状动脉高位开口也是有风险的，在运动时心脏收缩过程中，由于起端血管的弯曲以及在主动脉和肺动脉之间的走形，高开口冠状动脉会受到明显的压迫，导致冠状动脉血流减少，造成冠状动脉灌注不足，从而导致心肌缺血、晕厥及猝死^[7]。虽然该病为先天性畸形，但症状出现较晚。本文中这类疾病有症状的年龄均大于10岁，且都在运动后出现症状，而另外2例无症状者均小于3岁，因合并有其他先天性心脏病而行心脏超声检查的时发现，这可能因年长儿生活方式与婴幼儿不同，年长儿活动量增多，耗氧量增加而产生症状有关。在通过主动脉和肺动脉之间的冠状动脉主动脉异常起源的，运动负荷导致猝死的风险很高，不论是左冠状动脉来自右冠状动脉窦，还是右冠状动脉起源于左冠状动脉，还是冠状动脉高开口^[8][9]，其中左冠状动脉起源于右冠状窦并走形于动脉间风险最高^[10]。冠状动脉异常起源于对侧冠状窦大多数可通过超声诊断，但超声心动图在检查血流动力学无异常改变的冠状动脉起源异常存在一定局限性，部分病例冠状动脉起源及走形超声显示不清。而冠状动脉高开口的超声心动图更难发现，被认为是超声心动图最容易忽略的冠状动脉异常^[7]。本文中冠状动脉高位开口行超声心动图检查未发现异常后行心脏多层螺旋CT而确诊。冠状动脉造影是诊断冠状动脉异常起源的金标准，但因其为有创检查，且患儿年龄小等解剖学原因，导致冠状动脉造影时插管失败等，而心脏多层螺旋CT是一种非侵入性的三维成像技术，对心脏和复杂血管解剖结构可提供良好的成像，已取代冠状动脉造影成为诊断冠状动脉异常的金标准^[11]。本文中所有病例的心脏多层螺旋CT成像结果均与手术结果相符。

建立有效的双冠状动脉血供对左冠状动脉异常起源于肺动脉患儿有良好的长期疗效和低的死亡率。婴儿型术后心功能改善更为明显，而成人型术后容易发生心血管事件包括心肌缺血、室性心律失常、二尖瓣反流恶化及心力衰竭，考虑与长期的术前慢性缺血引起心脏损伤有关^[12]，故左冠状动脉异常起源于肺动脉的患儿应尽早手术。冠状动脉主动脉起源异常的手术修复也是一种安全有效的方法，在减轻心肌缺血方面具有很高的疗效^[13]。虽然认为冠状动脉主动脉起源异常中有症状的患儿应接受外科治疗，而无症状的可以观察^[14]，但如果合并其他先心病，虽无症状，但如果异常起源的冠状动脉走形于主肺动脉之间或壁内走形，为避免以后活动量增大后产生症状，可在治疗先心病的同时行冠状动脉重建术。

小儿先天性冠状动脉异常起源少见，易误诊、漏诊，若临床上遇到婴儿左心扩大、心肌收缩功能减低，年长儿运动后出现胸痛、晕厥需考虑到该类疾病可能，可行超声心动图联合心脏多层螺旋CT检查确诊，及时手术治疗，预后良好。

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