阑尾低级别黏液性肿瘤（LAMN）的影像学特征分析

顾菁菁，徐青

【摘要】 目的 探讨阑尾低级别黏液性肿瘤（LAMN）的CT和MRI表现和诊断价值。 方法 回顾性分析14例经手术病理证实的LAMN的临床和CT、MRI资料。 结果 14例均行术前CT或MRI检查，其中13例行增强CT检查，1例CT平扫，2例行增强MR检查。病灶位于回盲部、右髂窝及右侧盆腔，长椭圆形或类圆形，均为囊性肿块，囊壁均匀或厚薄不均，6例囊壁有钙化，2例囊内有结节，1例有分隔，内容物CT值8-34HU，增强后轻度环形强化，囊内结节及分隔轻度强化。MRI表现由于囊内成分不同，囊内信号可多样，本2例表现为T1WI较均匀低信号，T2WI较均匀高信号。14例均边界清晰，其中1例合并肠套叠突入盲肠内。 结论 LAMN的CT和MRI表现有一定特征性，有助于提高其术前诊断准确率。

【关键词】 阑尾；低级别黏液性肿瘤；体层摄影术；X计算机

【Abstract】 Objective To investigate the value of CT and MRI manifestations and diagnosis of low-grade appendiceal mucinous neoplasm(LAMN).Methods Clinical and CT and MRI data of 14 patients with LAMN by surgery and pathology were analyzed retrospectively. Results: The cystic masses were lacated in the ileocecal section ,right iliac fossa or the right pelvic cavity. Cases were long oval or round. The cystic wall was even or uneven ,and 6cases were calcification. There was separation in one case . Two cases has nodles. CT value of the content ranged from 8 HU to 34 HU. Slight ring strengthening after enhancement. Mild enhancement of intracapsular nodules and septum. 14 lesions with clear structure and one of them complicated with intussuseption into the cecum. Conclusion CT and MRI manifestations of LAMN have certain characteristics and play an important role to implore the accurate rate in diagnosis before operative treatment.

【Key words 】Appendix; Low-grade mucinous neoplasm; Tomography, X-ray computed

原发性阑尾肿瘤罕见，仅占胃肠道肿瘤的0.4%^[1]，而LAMN更为罕见。2010年WHO分类中增加了阑尾低级别黏液性肿瘤（low-grade appendiceal mucinous neoplasm, LAMN）,属于难以分类、交界性或难以明确生物学行为的肿瘤，需要定期随访有无复发或进展可能^[2]。临床症状为非特异性，因此术前诊断较困难。本文搜集了江苏省人民医院2011-2017经手术病理证实的14例LAMN的影像资料和临床资料,并复习相关文献,旨在提高其术前诊断准确率。

1 资料和方法

1.1临床资料

   回顾性分析14例经手术病理证实的LAMN的病例资料，男性7例，女性7例，年龄19-76岁，平均（54.7±14.8）岁，临床症状表现为右下腹痛8例，腹胀伴中下腹痛1例，腹泻1例，大便不尽感1例，体检右下腹包块3例。14例均行术前CT或MRI检查，其中13例行增强CT检查， 1例CT平扫，2例行增强MR检查，2例同时行CT及MRI增强检查。

1.2检查方法

   CT检查：采用64排CT(Definition，Siemens, Germany)。扫描范围包括全腹部。扫描参数包括：KV 120，mAs 180，层厚5mm。腹主动脉触发，延迟70s进行增强扫描。增强扫描对比剂采用非离子型对比剂碘海醇（300 mgI/ml），用量1.5ml/kg，速率2.5ml/s。检查后均常规行冠状位及矢状位重建。MRI扫描：平扫加冠位LAVA增强，体部相控阵线圈。训练患者屏气后行T1WI,T2WI平扫及DWI序列横轴位扫描。

1.3图像分析  

   由2名经验丰富的影像科医师对CT、MRI图像进行回顾性分析，记录肿瘤的部位、大小、形态、境界、囊壁、内容物、增强后表现、与周围组织关系及是否合并腹腔假性黏液瘤。

2 结果

2.1影像表现

位置：回盲部9例，右髂窝2例，右侧盆腔3例

大小：短径1.4-4.3cm,长径2.5-10.5cm

形态：长椭圆形12例，类圆形2例

境界：14例均边界清晰

囊壁：囊壁薄，厚度3-6mm，5例均匀，9例不均匀

内容物：囊性低密度，CT值8-34HU,6例壁弧形钙化，1例壁点状钙化，1例内条状钙化，2例有结节，1例有分隔

强化：轻度环形强化，囊内结节及分隔轻度强化

1例伴有肠套叠

接受MR检查的2例患者病变与盲肠关系密切，囊内黏液信号呈较均匀的T1WI低信号，T2WI高信号，囊壁T1WI呈稍高、T2WI呈低信号，增强后囊壁轻度强化，边界清晰。

2.2病理表现

肿瘤细胞为柱状、立方或扁平，轻度异型增生。腔内充满胶冻粘液；镜下未见明确粘膜上皮，粘膜下层及粘膜肌局灶萎缩、纤维化，散在急慢性炎细胞浸润，可见散在钙化或小砂砾体形成。

图一 患者女51岁，阑尾LAMN, A.CT平扫示右侧盆腔椭圆形低密度，壁钙化B.增强后内容物未见强化

图二 患者男49岁，阑尾LAMN, A.CT实质期示回盲部椭圆形低密度影，可见壁结节，囊壁及结节轻度强化B.病灶冠状位重建示与盲肠相连

图三 患者女72岁，阑尾LAMN, A.CT平扫右侧髂窝类圆形低密度影，其内可见条状钙化 B.增强后冠状位重建示与阑尾相通

3 讨论

3.1 临床表现

LAMN生长缓慢，阑尾黏液性肿瘤是从黏膜增生到瘤变再过渡为LAMN,最后癌变的逐步演变过程。临床表现右下腹痛，排便的改变，体检发现右下腹包块，本组发病年龄19-76岁，主要分布于49-76岁，与既往报道相似^[3]，男7例，女7例。

3.2 CT及MRI表现

回盲部、右髂窝及右侧盆腔长椭圆形或类圆形囊性占位，CT值8-34HU,囊壁弧形钙化或囊内钙化较为多见。增强后轻度环形强化，囊内结节及分隔轻度强化，提示肿瘤血供不丰富。MRI表现由于囊内成分不同，囊内信号可多样，本例T1WI较均匀低信号，T2WI较均匀高信号。MRI有多种序列及多种扫描方式，组织分辨力高，对于肿瘤的囊壁、分隔、壁结节及囊液均匀性的分辨更加清晰。MRI对钙化的显示不敏感，较大的钙化可显示为无信号，较小的钙化或囊壁环形钙化往往无法显示。

3.3病理表现

LAMN肿瘤呈绒毛状、锯齿状或波浪状结构，肿瘤细胞呈单层排列，细胞呈柱状、立方或扁平。核小而规则，轻度异型增生，柱状细胞内可见多量黏液空泡，可将细胞核压至细胞基底部出现推挤性浸润，肿瘤上皮直接在纤维性或玻璃样变的间质上生长，而非在固有层或黏膜肌上生长^[4]。尽管LAMN大体及镜下表现良善，但它们能穿透阑尾壁，播散到腹腔，形成腹膜假性黏液瘤。

3.4鉴别诊断

阑尾周围脓肿：一般急性起病，白细胞明显升高，右下腹压痛、反跳痛明显，表现为右下腹不规则混杂密度肿块，壁较厚，通常包裹阑尾，腔内粪石及气体密度是其特征性变现，增强后脓肿壁呈环形且明显强化^[5]，周旁间隙渗出，邻近盲肠壁水肿改变。

囊性淋巴管瘤：发生于成人腹部较少，CT表现为一个大薄壁囊性肿块，有沿组织疏松间隙蔓延趋势，呈“爬行性生长”，充填间隙呈塑性改变^[6]。

右侧附件来源囊性肿瘤：肿瘤特别大或破裂时对于来源的判断有时候比较困难，需要仔细观察肿瘤实质性成分与回盲部及子宫附件的关系，必要时可进行三维重建，正常形态的阑尾或右侧卵巢存在，对于疾病的排除有重要的价值^[7]。卵巢囊性肿瘤位置更偏下，子宫多受压向左侧移位，无回盲部压迫症状，妇科超声检查对鉴别两者有一定优势^[8]。

阑尾粘液腺癌：右下腹或盆腔囊实性肿块，形态多不规则，囊壁及囊内分隔不规则，厚薄不均，囊内有壁结节或乳头状突起，增强扫描囊壁、分隔及壁结节等实性成分强化^[9]。

总之，LAMN具有种植及恶变的可能，术前诊断较为困难^[10]。LAMN临床罕见，术前误诊率偏高，CT和MRI表现有一定特征性，薄层重建结合图像重组可显示病灶与回盲部的关系，结合临床及实验室检查，多能很好地做出诊断。

参考文献

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