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半椎体切除治疗儿童先天性半椎体畸形的研究进展
高未印1，2 赵胜2 王莉1 薛旭红2*（通讯作者）
1、山西医科大学，2、山西医科大学第二医院
【摘要】先天性半椎体畸形是指椎体的一侧发育不良造成的一种畸形，是儿童先天性脊柱侧凸发病的常见原因之一。按照半椎体与上下相邻椎体融合的程度可分为完全分节、部分分节和未分节3种类型。儿童先天性半椎体畸形特别是完全分节的半椎体造成的脊柱侧凸非手术治疗效果差，早期手术治疗可避免局部发生严重畸形以及代偿性弯曲的改变；手术治疗方案有原位融合、凸侧骨骺阻滞、内固定融合、半椎体切除等，目前较常用的手术方法为单纯后路或前后联合入路半椎体切除结合椎弓根螺钉系统内固定术，而内固定又分为双侧和单侧固定2种方式。
【关键词】半椎体切除；半椎体畸形；儿童
半椎体畸形为儿童先天性脊柱侧凸（congenital scoliosis CS）中最常见的一种畸形，约占46%，按照半椎体与上下相邻椎体融合的程度分为完全分节、部分分节和未分节3种类型［1］。研究认为其病因与胚胎期发育不良有关，外界环境、遗传因素、细胞因子、动态力学、药物等均可通过生长发育过程中不同阶段诱导或者促进椎体病变的发生、发展［2-3］。 先天性半椎体特别是完全分节半椎体还存在正常生长的能力, 所引发的畸形会进一步发展,常伴发肋骨畸形、心脏畸形、泌尿系畸形、腹部及椎管内畸形，对儿童健康主要表现在脊柱、胸廓、肺部发育的影响，除脊柱侧凸畸形外还可表现为双肩不等高、胸廓畸形、髋部突出等，因此需早期手术治疗[4-6]。
术式选择可以依据椎体畸形的类型、发生部位与严重程度、脊柱侧凸的发展速度及患者年龄所决定[7]。目前，国内外针对先天性脊柱侧凸的治疗方案包括两大部分，预防型：脊柱原位融合术、凸侧骨骺阻滞术；矫正型：单纯半椎体切除术和半椎体切除联合内固定术、关节融合矫正术等[8]。有报道称[9-11]，前后路联合凸侧骨骺阻滞在部分病例中虽然能阻止或减缓侧凸的发展, 却无矫形的效果, 还需长时间行外固定，而凸侧骨骺阻滞联合凹侧皮下撑拉虽起到一定的矫形作用, 却要多次手术治疗, 周期长, 很多患者精神焦虑、不堪重负。半椎体切除不仅能除去致畸因素, 对于冠状面失衡患儿还能即刻获得较好的矫正效果, 是目前治疗半椎体畸形导致脊柱侧凸较理想的主要手术方法[12]。
1 半椎体切除术适用范围
半椎体存在及其生长功能是引发脊柱侧凸加重的主要原因之一, 成角的胸腰段畸形可引起迟发的神经并发症, 腰骶段畸形的椎体由于没有下代偿弯而易引起躯干失衡[13]。半椎体切除术适用范围:通过辅助手段检查发现半椎体所致的脊柱侧凸明显进展；保守治疗如支具或石膏控制不佳；或是因畸形已引起疼痛，则应考虑手术治疗[14-15]。有文献报道胸段到腰骶段的半椎体畸形均可行半椎体切除术[ 16-18]。
目前对什么年龄段适宜做半椎体切除术仍存在争议，有学者[19]认为患儿的年龄越小,脊柱的柔软性就越好, 不仅矫形效果好, 而且融合节段也相对少，有学者提出了具体年龄，脊柱发育生长在1~3岁和青春期这两个阶段是很快的，所以手术应在3 岁前完成[20],这与国外报道[18,21]相似，为平均手术年龄为18个月的患儿行半椎体切除术后，侧凸矫正率高达77%, 因此认为3岁前手术不仅能获得较好的矫正效果, 还可使神经系统并发症的发生率降低。然而小儿的骨质较软, 考虑到固定器材的限制、术后的护理以及患儿的配合, 有学者[11]提出3~5岁是半椎体切除的最佳年龄。Chang D等[3]对10岁以下先天性脊柱侧凸经椎弓根螺钉固定后半椎体切除的患儿进行了回顾性调查，历经7年以上的随访发现，6岁以下儿童脊柱结构改善明显优
于6-10岁的儿童，建议早期治疗。Tikoo等[22]认为，手术时机须根据患者的年龄有所不同。3岁以内，一个或两个节段的半椎体畸形可以很容易地通过半椎体切除和短节段融合来治疗。然而，超过3个节段或多个合并肋骨和胸壁异常时，则孩子达到10－12岁第二次发育时，进行最终的融合。
2 半椎体切除的术式
半椎体切除术是在1928年由Royle首次报道，即单纯的将椎板及关节突进行融合，经过后人的不断探索，目前主要有前后路联合半椎体切除术和单一后路半椎体切除术2种，而每一种术式又分为内固定和不内固定，如果内固定，又有单侧和双侧固定之分。
2.1前后路联合半椎体切除
最初实施半椎体切除术的方法是在一到两个节段采用前后联合入路[23,24]。半椎体前路切除与后路融合结合，可提高矫正效果，它还降低了假关节的发生率，并切除生长板防止曲轴现象。据报道，改善率从34．3％到71．1％不等[25]。然而这种技术的缺点是需要前后入路，并且大量失血，使得一些无法承受手术创伤的儿童无法进行手术。此外，单靠前路或后路的凸侧椎体融合术不能实现侧凸矫正或后期逐渐矫正。Ruf等[14,26]人的研究报道了前路松解联合后路半椎体切除使用椎弓根螺钉系统加压固定术，相对以往报道[25]手术时间缩短，出血减少，取得理想的矫形效果。
2.2单纯后路半椎体切除
近年来，一些作者又提出了一种单节段后路手术[27.28]。Likes等人[29]报道了经椎弓根蛋壳技术和后路植入椎弓根螺钉治疗半椎体畸形脊柱侧凸。这些技术可以立即纠正脊柱侧凸，蛋壳技术提供了单节段手术的优势。这些技术的主要作用是消除半椎体的生长潜力。然而，在许多情况下，需要重新干预。
2.3半椎体切除联合内固定的手术方式
近年来・因半椎体畸形而引起的先天性脊柱例凸的主要手术方式是后路半椎体切除联合内固定，虽然通过大量的研究证实成人和青少年使用椎弓根螺钉的安全性和有效性[28,30-32]，但由于椎弓根螺钉必须通过椎弓根骨化中心，因此在幼儿中使用椎弓根螺钉的安全性和有效性一直备受争议[3]。Zhengda K等[33]对16例平均年龄为8.125±1.82岁的进展性半椎体畸形脊柱侧凸患者进行了联合手术，消除软骨终板的供血，破坏上、下椎体终板，再进行双侧固定：纠正主弯和代偿弯，減少了手术时间和出血量。这种方法不需要暴露脊髓或神经根，可以降低神经损伤的风险，他们认为后路半椎体摘除联合双侧固定是一种安全有效的一期治疗生长期儿童半椎体畸形的方法。Elbanna Y等[34]对30例（胸椎16例、腰椎14例）半椎体畸形儿童行一期后路半椎体切除短节段双侧固定术，矫形效果理想，仅2例出现暂时性神经功能异常。
2007年，Ginsburg等人[35]报道了一种经椎弓根骨骺阻滞技术，在该技术中仅在后入路半椎体的凸侧进行短节段融合固定，却未能控制与受影响的半椎体相关的颈部和腰骶部代偿弯的进展。2016年，冯毅和赵胜等[36]人对19例患儿行后路半椎体切除单侧内固定术，节段侧凸、节段后凸和头尾端代偿弯的平均矫正率分别为61.5、75.3、46.1和54.5％，畸形得到满意的矫正，随访至少3年无明显的缺陷，说明单侧经椎弓根固定可以为儿童矫正提供足够的力证。这些矫正率与先前报道的双侧后路固定相似病例一致[37]，该术式可避免严重的继发畸形，减少融合固定节段，保留更多的脊柱活动度，提高患儿生活质量。
3辅助技术的应用
A Noelle等人[38]在CT引导下将142枚椎弓根螺钉成功置入先天性畸形侧凸患者椎体，准确率高达到99.3%。椎弓根钻模板导航技术应用简单，操作方便，可缩短手术时间，减少术中出血[39]。在半椎体畸形所致的脊柱侧凸后路手术中，O-arm辅助导航[40,41]、术中实时三维影像脊柱导航[42]的应用确实提高了椎弓根螺钉置入的准确性和安全性，取得满意的矫形效果。
为了避免术中神经损伤，有学者[43,44]报道术中应用躯体感觉诱发电位(SSEPS)和经颅电机诱发电位(tcemetery)进行电生理监测，先天性脊柱侧凸患者神经系统损伤率为0.6%，敏感性和特异性分别为100%和98.2%。
3D打印技术的应用，进一步为半椎体畸形伴发其它畸形的脊柱侧凸患儿提供了手术的可能性，打印好的模型可以直接观察和测量并进行手术演练，帮助骨科医生获得准确的形态学信息，制定个性化手术方案，进而更好地与患者和同事沟通[45]。
综上所述，目前后路半椎体切除+椎弓根螺钉内固定是治疗半椎体畸形的主要手术方式，其并发症少，近期及远期矫形效果好，但手术的适宜年龄以及单双侧固定方式仍有争议，然而，随着现代仪器、术中导航、术中神经监测技术的不进步，先天性脊柱侧凸治疗的安全性和有效性继续朝着积极的方向发展。
参考文献
[1]McMaster MJ,David CV.Hemivertebra as a cause of scoliosis.A study of 104 patients[J].J Bone Joint Surg Br,1986，68(4):588-595．
[2]周航,周太峰,苏培强.先天性脊柱侧凸的病因学研究进展[J].中国脊柱脊髓杂志,2016,26(01):82-85.
[3]Chang D, Suk S, Kim J, Ha K, Na K, Lee J. Surgical outcomes by age at the time of surgery in the treatment of congenital scoliosis in children under age 10 years[J]. The Spine Journal. 2015, 15(8): 1783-1795.
[4]薛旭红. 先天性脊柱侧凸及其伴发畸形的研究[D]. 北京协和医学院, 2014.
[5]Passias P G, Poorman G W, Vasquez-Montes D, Wang C, Jalai C, Horn S R, Steinmetz L M, Bortz C A, Segreto F A, Moon J, Zhou P L, Diebo B G, Vira S. Cluster analysis describes constellations of cardiac anomalies presenting in spinal anomaly patients[J]. Acta Neurochirurgica. 2018, 160(8): 1613-1619.
[6]高正超,刘俭涛,李宇欢,牛斌斌,李浩鹏,贺西京.先天性脊柱侧凸合并先天性肾脏和尿路畸形的临床概述[J].中国矫形外科杂志,2018,26(11):1026-1030.
[7]刘福云, 韦良魁. 先天性半椎体畸形的早期诊断及治疗[J]. 中华实用儿科临床杂志, 2015(23): 1769-1771.
[8]Arlet V，Odent T，Aebi M．Congenital scoliosis[J]．Eur Spine J，2003，12(5)：456—463．
[9]T hom pson AG, M arks D S, Sayam panathan SR, et a.l LongT erm results of conenital scoliosis due to hem ive rtebrae[ J]. Spine, 1995,20( 6) : 1380- 1385.
[10]Andrew T, P iggott H. G row tharrest for prog ressiv e sco lios is: com bined anterior fusion of the convex ity [ J]. J BoneJo int surg ( B r), 1985, 67( 1): 193- 197.
[11]仉建国, 张文邹, 吕多寒. 应用凸侧融合凹侧撑开方法治疗半椎体所致先天性脊柱侧[ J]. 中华骨科杂志, 2002, 22( 1): 65- 68.
[12]Yaszay B，O’brien M，Shuffiebarger HL．Efficacy of hemivertebra resection for congenital scoliosis：a multicenter retrospective comparisonof three surgical techniques[J]．Spine，2011，36(24)：2052—2060．
[13]梁天龙, 蒋礼源, 郑小春, 黄颂安, 梁辉. 半椎体切除治疗先天性脊柱侧后凸的进展[J]. 广西医学, 2010(01): 105-107.
[14]RufM,HarmsJ.Hemirertebra resction by aposterior approach:in novative operative technique and firstresults[ J] .Spine, 2002, 27(5):1116 -1123.
[15]Shengru, Wang,Jianguo, Zhang,Guixing, Qiu,Shugang, Li,Yanbin, Zhang,Yang, Yang,Xisheng, Weng.Posterior-only hemivertebra resection with anterior structural reconstruction with a titanium mesh cage and short segmental fusion for the treatment of congenital scoliokyphosis: The indications and preliminary results.[J].Spine,2017,42(22), 1687-1692.
[16]KcemmeWR, PollyDW Jr, OrchowskJR.Hemivertebral excision for congenital scoliosisin very young children [ J] .PediatrOrthop, 2001, 21(3):761 -764.
[17]LeathermanKD, DicksonRA.Two-stagecorrectives urgery For congenital deformities of the spine [ J] BoneJointsurg(Br), 1979, 61(2):324 -328.
[18]KingJD, LoweryGL.RescutsofLumbarhemivertebralexcisionforcongenitalscoliosis[J].Spine, 1991, 16 (3):778 -782.
[19]王 岩, 张永刚, 张雪松, 等.后路半椎体切除、短节段经椎弓根内固定术治疗小儿先天性脊柱侧凸[ J] .中国脊柱脊髓杂志, 2006, 16(3):196 -199.
[20]刘福云, 贺盼盼, 夏冰, 于洋, 牛学强, 董延召, 陈小龙. 半椎体切除治疗儿童先天性脊柱侧弯疗效分析[J].中国矫形外科杂志,2014, (09), 775-778.
[21]LazarRD,HallJE.Simultaneous anterior andposterior hemivertebra excision[J].ClinOrthop, 1999, 30(1):76 -84.
[22]Tikoo A, Kothari M K, Shah K, Nene A. Current Concepts - Congenital Scoliosis[J]. The Open Orthopaedics Journal. 2017, 11(Suppl 2: M2): 337-345.
[23] Cotrel Y, Dubousset J, Guillaumat M. New universal instrumentation in spinal surgery[J]. Clin Orthop Relat Res 1988;227:10–23.
[24] Zindrick MR. The role of transpedicular fixation systems for stabilization of the lumbar spine[J]. Orthop Clin North Am 1991;22:333–44.
[25]Klemmme WR, Polly DWJR, Orehowski JR. Hemivertebral resection for congenital scoliosis in very young children[J]. Pediatr Orthop 2001 ; 21 : 761-764.
[26]Raouf A A A, El Miligy Y, Hadhoud M, Zayda A. Surgical management of congenital scoliosis[J]. Menoufia Medical Journal. 2015, 28(1): 133.
[27] Jalanko T, Rintala R, Puisto V, Helenius I. Hemivertebra resection for congenital scoliosis in young children: comparison of clinical, radio graphic,and health-related quality of life outcomes between the anteroposterior and posterolateral approaches[J]. Spine 2011;36:41–49.
[28] Nakamura H, Matsuda H, Konishi S, Yamano Y. Single-stage excision of hemivertebrae via the posterior approach alone for congenital spine deformity: follow-up period longer than ten years[J]. Spine2002;27:110–115.
[29]Mikles M, Graginano G, Hensinger R. Transpediculareggshell osteotomies for congenital scoliosis using frameless stereotactic guidance[J]. Spine 2001 ; 26 : 2289-2296.
[30] Kim YJ, Lenke LG, Kim J, Bridewell KH, Cho SK, Cheh G, et al.Comparative analysis of pedicle screw versus hybrid instrumentation in posterior spinal fusion of adolescent idiopathic scoliosis[J]. Spine2006;31:291–298.
[31]Aydogan M, Ozturk C, Tezer M, Mirzanli C, Karatoprak O,Hamzaoglu A. Posterior vertebrectomy in kyphosis, scoliosis and kyphoscoliosis due to hemivertebra[J]. Pediatr Orthop B 2008;17:33–37.
[32] Xue X, Shen J, Zhang J, Li S, Wang Y, Qiu G. X-Ray assessment ofthe effect of pedicle screw on vertebra and spinal canal growth in children before the age of 7 years[J]. Eur Spine 2014;23:520-529.
[33]Zhengda K, Guanjun W, Qibin Y, Huiru J, Xinyu Z, Mingkui D. Combination of transpedicular enucleation and Plate-Rod System for single-stage correction of progressive hemivertebral scoliosis[J]. Acta orthopaedica Belgica. 2016, 82(2): 421.
[34]Elbanna Y. Single Stage Hemivertebra Excision and Correction of Congenital Scoliosis[J]. Global Spine Journal. 2017, 6(1_suppl): 36-1582679.
[35]Ginsburg G, Mulconrey DS, Browdy J. Transpedicularhemiepiphysiodesis and posterior instrumentation as atreatment for congenital scoliosis[J]. Pediatr Orthop 2007 ,27 : 387-391.
[36]Feng Y, Hai Y, Zhao S, Zang L. Hemivertebra resection with posterior unilateral intervertebral fusion and transpedicular fixation for congenital scoliosis: results with at least 3 years of follow-up[J]. European Spine Journal. 2016, 25(10): 3274-3281.
[37]Chang DG, Kim JH, Ha KY, Lee JS, Jang JS, Suk SIPosterior hemivertebra resection and short segment fusion with pedicle screw fixation for congenital scoliosis in children younger than 10 years: greater than 7-year follow-up[J]. Spine 2015,40:E484–E491.
[38]A Noelle, Larson,David W, Polly,Kenneth J, Guidera,Cary H, Mielke,Edward R G, Santos,Charles Gerald T, Ledonio,Jonathan N, Sembrano.The accuracy of navigation and 3D image-guided placement for the placement of pedicle screws in congenital spine deformity.[J].Journal of pediatric orthopedics,2012,32(6):e23-9.
[39]Xin, Li,Qiang, Zhang,Changsong, Zhao,Zheng, Yuan,Juan, Cai.[Surgical application of pedicle drill template navigation technology for complicated scoliosis].[J].Zhonghua yi xue za zhi,2014,94(11):840-3.
[40]王峰 杜伟 杨刚 王林峰 申勇 丁文元 孟宪中 张英泽.O-arm导航辅助下后路半椎体切除治疗先天性脊柱侧后凸畸形[J].中华解剖与临床杂志[J],2016,21(4):331-336.
[41]Mengran, Jin,Zhen, Liu,Yong, Qiu,Huang, Yan,Xiao, Han,Zezhang, Zhu.Incidence and risk factors for the misplacement of pedicle screws in scoliosis surgery assisted by O-arm navigation-analysis of a large series of one thousand, one hundred and forty five screws[J].International orthopaedics,2017,41(4):773-780.
[42]刘伟, 杨操, 杨述华, 王晶, 许伟华, 张波, 张正东, 李志良. 术中三维影像脊柱导航引导半椎体切除及椎弓根螺钉置入矫治儿童先天性脊柱侧后凸畸形[J]. 中国脊柱脊髓杂志, 2015(8): 705-710.
[43]Shujie, Wang,Qianyu, Zhuang,Jianguo, Zhang,Ye, Tian,Hong, Zhao,Yipeng, Wang,Yu, Zhao,Shugang, Li,Xisheng, Weng,Guixing, Qiu,Jianxiong, Shen.Intra-operative MEP monitoring can work well in the patients with neural axis abnormality[J].European spine journal : official publication of the European Spine Society, the European Spinal Deformity Society, and the European Section of the Cervical Spine Research Society,2016,25(10):3194-3200.
[44]Maria, Zuccaro,James, Zuccaro,Amer F, Samdani,Joshua M, Pahys,Steven W, Hwang.Intraoperative neuromonitoring alerts in a pediatric deformity center.[J].Neurosurgical focus,2017,43(4):E8.
[45]Yi-Tian Wang,Xin-Jian Yang,Bin Yan,Teng-Hui Zeng,Yi-Yan Qiu,Si-Jin Chen. Clinical application of three-dimensional printing in the personalized treatment of complex spinal disorders[J]. Chinese Journal of Traumatology,2016,19(1):1008-1275.
