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V—Y皮辦转移联合额肌辦悬吊手术一期治疗先天性小睑裂综合症临床观察

杨苏予，马宏杰，刘瑜

① 郑州新视界眼科医院河南郑州 450000，

② 郑州博爱眼耳鼻喉医院河南郑州 450000

摘要：目的 观察內眦V—Y皮辦转移联合额肌辦悬吊手术治疗先天性小睑裂综合症临床效果。方法选取2013年3月至2016年5月在郑州新视界眼科医院收治先天性小睑裂综合征患者9例（共18只眼），其中男3例，女6例；年龄最小6岁，最大25岁。均采用V-Y内眦皮瓣转移联合额肌瓣悬吊一期手术治疗。结果采用內眦V—Y皮辦转移联合额肌辦悬吊手术治疗9例先天性小睑裂综合症，均获满意效果。局部瘢痕明显减少，內眦及眼睑形态美观，上睑功能得到改善。术后3～24个月随访，7例睑裂宽度7-8mm，2例上睑位置位于瞳孔上缘，睑裂长度22-26㎜，内眦间距30-35㎜，效果满意。结论內眦V—Y皮辦转移联合额肌辦悬吊手术治疗先天性小睑裂综合症的方法效果好，一次完成，简便实用。

关键词 小睑裂综合征；反内眦赘皮；上睑下垂；一期手术

Clinical Observation of V-Y Skin Transfer Combined with Frontal Muscle Suspension Operation in the Treatment of Congenital blepharophimosis syndrome

Suyu Yang⁽¹⁾Hongjie Ma⁽²⁾ Yu Liu⁽¹⁾

(1) Zhengzhou XinShiJie Eye Hospital, Zhengzhou 450000, Henan, China.

(2) Zhengzhou BO-AI ENT Hospital, Zhengzhou 450000, Henan, China.

Abstract Objective To observe the clinical effect of V-Y skin transfer combined with frontal muscle suspension operation in the treatment of congenital blepharoplasty syndrome. Method From March 2013 to May 2016, 9 patients (18 eyes) with Congenital blepharophimosis syndrome were admitted to Zhengzhou Xinshijie Eye Hospital, including 3 males and 6 females; the youngest was 6 years old and the largest was 25 year old. All patients were treated with V-Y Skin Transfer Combined with Frontal Muscle Suspension Operation，all achieved satisfactory results. Result Nine cases of congenital blepharoplasty syndrome were treated with V-Y medial canthus skin graft combined with frontal muscle suspension. Local scars were significantly reduced, the inner canthus and eyelids were beautiful, and the function of the upper eyelid was improved. Follow-up 3 to 24 months after operation showed that the width of blepharoplasty was 7-8 mm in 7 cases, the upper eyelid was located at the upper edge of pupil in 2 cases, the length of blepharoplasty was 22-26 cm, and the distance between inner canthus was 30-35 cm. Conclusion The method of V-Y medial canthus skin transfer combined with frontal muscle suspension surgery for congenital blepharoplasty syndrome is effective, simple and practical.

Keywords blepharoptosis syndrome; Trans medial canthus; upper eyelid ptosis; one-stage operation.

先天性小睑裂综合征为常染色体显性遗传病，现已基本确定为第3号染色体长臂的基因片段断缺所致，在我国黄种人族中较常见，在上睑下垂家系中，本综合症者占6.6%-25%不等^[1]。其临床表现：1)双眼小睑裂，一般横径仅20mm左右，有甚者仅为13mm；2）双眼完全性上睑下垂，睑裂狭小仅为1-2㎜，眼睑上提功能明显受限；3）双眼内眦反向性内眦赘皮，由下睑向上睑延伸，内眦皮肤呈新月形外观；4）内眦间距大于40mm。其他眼部表现可有伴有屈光不正、弱视、眼睑内外翻倒睫等。一般采用手术治疗：1）内眦赘皮一般采用双皮瓣转移mustards手术^[2]；2）上睑下垂矫正多采用额肌悬吊；3）如外眦有赘皮的采用FOX手术，手术周期长较为复杂。我院采用双内眦V-Y皮瓣转移联合额肌悬吊^[3]手术治疗先天性小睑裂综合征取得较好治疗效果。现汇报如下。

1）一般资料选取2013年3月至2016年5月在郑州新视界眼科医院收治先天性小睑裂综合征患者9例（18只眼）。其中男3例，女6例；年龄最小6岁，最大25岁。均应用V-Y内眦皮瓣转移联合额肌瓣悬吊一期手术治疗9例。

2）术前检查、视力、屈光状态，测量内眦宽度及双眼睑裂长度，高度。检查双眼提睑功能，BELL现象是否正常，眼睑有无内外翻，外眦赘皮。

3）手术设计，用美兰确定新内眦点A（双眼对称），内眦间距按儿童（28mm- 30mm）、成人（32-34mm），在双眼内外眦连线上用亚甲兰做标志点，沿新旧内眦点做连线AA´，再沿上内眦皱皮边缘做弧形标志线，在距上睑缘3-5-4mm处由内向外做上睑切口弧形标志线，长度与睑裂相当B点，内侧与内眦上方皱皮标志线相连。沿下方内眦皱褶边沿标志线A´C，长度与AA´相等。

插手术设计图

4）手术方法常规消毒铺巾，儿童采用全身麻醉。a.沿标志线切开皮肤分离皮下组织，向內眦暴露內眦韧带及鼻侧附着点，向上方沿睑板眶膈层面分离至眶缘上方部位。b.在眶缘上方5mm处切开至骨膜暴露额肌，做16-20mm长，宽5㎜的额肌辦。c.将额肌辦板层固定于上睑板1/2或2/3水平线上，调整上睑缘于角膜缘上方1-2mm处。d.将旧內眦褥式缝合固定于內眦韧带鼻侧根部（同时根据情况可做內眦韧带缩短），健立新內眦点。e.分离局部皮下组织调整张力，做V字皮辦间断缝合。使上方皮辦松解移向上睑方向，调整皮辦张力修整上睑切口，做间断缝合。f.上睑切口做重睑缝合，术毕抗生素眼膏包扎。术后处理隔日换药，半包扎，抗生素眼药点眼；检查眼表情况对证处理；眼睑缝线6-7天拆除，内眦缝线10天拆除。

结果

应用內眦V—Y皮辦转移联合额肌辦悬吊手术治疗9例先天性小睑裂综合症，术后3～24个月随访，7例睑裂宽度7-8mm，2例上睑位置位于瞳孔上缘，睑裂长度22-26㎜，内眦间距30-35㎜；效果满意。

术后并发症：本组1例单眼术后3天出现左眼暴露性角膜炎，小面积溃疡，通过抗生素眼水+小牛血蛋白凝胶点眼，9天后痊愈，另1例单眼上睑缘弧度欠自然，中央较高，不影响美观未处理。

讨论

1）小睑裂综合征，发病率在上睑下垂家族中占6.6%-25%，临床治疗上各位专家仁者见仁^[4]，以往先行双内眦整形（双皮瓣转移术）mustrads 、二期行上睑下垂矫正。应用Y-V皮瓣转移联合额肌悬吊手术一期治疗小睑裂综合征，手术周期短，病人痛苦小，瘢痕少，患者满意度高。

2）手术设计，符合面部皮肤生理形态，使内眦多余的皮肤转移向内上方，增加了开睑的灵活度，减少局部张力，将内眦赘皮内面的皮肤反转至表面，适应泪液的浸润，有利于伤口愈合，形成更锐利美观的内眦角，瘢痕形成少。

3）内眦成形术与额肌悬吊联合手术能更加充分的利用内眦过剩的皮肤组织，使之向上方转移至皮肤张力较大处，使紧张的皮肤得以缓解，提睑更加灵活，额肌手术的视野更充分。

4）睑裂长度的正常值：我们发现不同的专业书，数值不同。《眼成形外科学》^[¹^]描述睑裂长度30-34mm，内眦间距30-36㎜；《眼科学》^[6]描述睑裂长度是28-30mm，没有统一标准。内眦宽度设计，一般我们按儿童28-30mm，成人按32-34mm设计，有利于形成正常的内眦宽度（内眦术后皮瓣一般会向外延伸缩）。或根据每个人不同的睑裂的长度而确定，我们的经验睑裂长度约近似于内眦间距（可参考用于内眦宽度设计）。