86例脑瘫患儿听性脑干反应结果分析

侯小娟，丁伟，唐亮^*

1新疆维吾尔自治区人民医院，乌鲁木齐 830001

摘要：目的：小儿脑性瘫痪（下文中简称脑瘫）临床除有运动障碍外，常伴有智能低下，听力障碍及语言落后。本研究利用听性脑干反应检测脑瘫患儿听神经反应通路损害情况。方法：对86例脑瘫患儿在睡眠状态下进行听性脑干诱发电位(ABR)检查，进行客观听力学评估。结果: 86例患儿中波形异常者30例，总异常率为34.88％。其中2例为各波形消失， 8例为Ⅰ、Ⅲ波同时缺如，6例为Ⅰ-Ⅲ-Ⅴ 波间期异常，14例为I、III、V波潜伏期延长。从反应阈值判断听力损失者20例，其中轻度听力损失12例，中度听力损失6例，重度及极重度听力损失2例。 结论: 脑瘫的患儿中很多存在听力及其传导通路障碍，听性脑干诱发电位的检测能提供有效的客观依据，针对脑瘫的患儿有临床诊断价值，而对发现的有听力损失的轻中度脑瘫患儿可以及早进行干预。

关键词：脑瘫；听性脑干反应；听力损失

AnaIysis of auditory brainstem response(ABR) in 89 Children with Cerebral Palsy

HOU Xiao-juan¹, DING Wei¹

⁽People's Hospital of Xinjiang Uygur Autonomous Region，Urumqi, 830001,China)  Abstract:  Objective  The child's cerebral palsy (hereinafter referred to as cerebral palsy) is usually associated with mental disorders, hearing loss and Language behind.  This study used auditory brainstem response(ABR) to detect the damages of auditory nerve response pathway in the patients with cerebral palsy. Methods  For 86 cases of cerebral palsy, the ABR were examined in the sleep state, and objective audiological evaluation was performed. Result  Among the 86 cases, the total abnormality rate was 34.88 %. Among them 2 cases for the waveform disappear, 8 cases for Ⅰ, Ⅲ wave is absent at the same time, 6 cases of Ⅰ-Ⅲ- V wave abnormal interphase, 14 cases of I, III, V wave incubation period extended. There were 20 cases of hearing loss from the response threshold, including 12 cases of milder hearing loss, 6 cases of moderate hearing loss and 2 cases of severe and very severe hearing loss.  Conclusion  Many of the children with cerebral palsy have hearing loss and transmission pathways impairment. The ABR can provide an effective objective basis, and it has clinical diagnostic value for the children with cerebral palsy. Children with mild and moderate cerebral palsy found with hearing loss can intervene early. 

Key word: cerebral palsy; auditory brainstem response; hearing loss

脑瘫又叫中枢协调功能发育障碍是由早产、低体重、窒息、颅内出血、缺氧缺血性脑病、脑发育不良、重型黄疸等各种原因引起的非进行性的脑损伤及发育缺陷所致的中枢运动障碍及姿势异常，常合并有智力低下、语言障碍、视听障碍、癫痫、行为异常等脑损伤症状。而这些病因也是导致听力损失的重要原因，因此对于脑瘫的患儿最重要是进行系统的功能检查以及听力检查以尽早发现病情积极治疗^[1-2]。

主观检查有行为听觉测试、言语听觉测试和纯音听觉测试等，由于患儿不能配合或配合欠佳，影响测试结果，因此，我们采用客观测试听性脑干诱发电位(ABR)对患儿进行检查^[3]，以此查看脑瘫患儿听神经通路是否有损伤，明确听力损失程度。同时对于一些病情轻的患儿，发现了听力方面存在的问题，及时给予治疗或干预，可有效帮助其进行言语方面的康复。

1.资料与方法

1.1临床资料：  

2016年至2017年期间在新疆维吾尔族自治区人民医院就诊的脑瘫患儿 86 例。其中男58例，女28例；最小年龄6个月，最大年龄8岁；其中汉族 6 例，维吾尔族74例, 哈萨克族6例；所有病例均无耳聋家族史及其他遗传病史。母孕其无发生感染史及耳毒性药物应用史。所有病例均通过电耳镜及声导抗检查排除外耳道及中耳疾病。  

1.2 听力检测前准备工作

婴幼儿在检测前均采用电耳镜检查鼓膜及外耳道，清除外耳道耵聍。在隔声屏蔽室内进行声导抗、ABR测试。不能配合的婴幼儿可在自然入睡后或根据体重给予10 %水合氯醛溶液口服入睡后进行测试。

1.3 测试方法

1.3.1声导抗检测

采用TYMPSTATARⅡ诊断型声阻抗分析仪进行声导抗测试，一岁以下婴儿鼓室导抗图探测音采用 1 000 Hz， 连接图形 + 200 daPa 起点和－400 daPa终点，以此为基线，根据该基线上方峰值及峰压对图形进行分析，以存在正峰并且峰值压力大于0.2 mmho、峰压大于－150 daPa 作为正常标准，若图形为双峰，则只计算峰值最大的峰；一岁以上幼儿采用226Hz。正常峰压型为A 型，无峰型作为 B 型，负压型为C 型。鼓室 A 型曲线为正常，其他 2 型为异常图形。

1.3.2  ABR检测

采用Chartr EP+ASSR听觉脑干多频诱发电位仪进行ABR检测。记录电极置前额发际．参考电极分别置于双乳突，接地电极置于眉间，极间电阻 <5kΩ，交替短声刺激速率为21. 1次/s，分析时间为15ms，带通滤波50～3 000kHz，叠加1024次，每耳至少重复3次。刺激声强首先设为80dBnHL，依次递减或递增 10dB 测试阈值，以可重复记录到波Ⅴ的最小声强作为 ABR 的阈值。分别测试患儿双耳的ABR 阈值以及在80dB的短声刺激下I、Ⅲ、V波潜伏期，波间期。

1.4 分析指标

主要依据Ⅰ、Ⅲ、V 波潜伏期、各波峰间期、波形分化、波幅比值、和两耳差异性等。我们将以下情况判定为异常：V波反应阈>30 dB；各波潜伏期延迟，I -V 波间潜伏期差增加超出正常95％，双耳间 I-V 波间潜伏期差 >0.4ms,所有波缺失或异常。本诊断参照我科听力实验室建立的同年龄组健康儿童ABR 正常值为标准制定。

2.结果

2.1听力损失情况

89例婴幼儿经ABR检测后发现双耳听力正常者66例，占总人数的76.74%。听力异常者20例，占总人数的23.26%，其中轻度听力损失12例，中度听力损失6例，重度及极重度听力损失2例。

  表1.89例脑瘫患儿听力损失程度

Tab.1Distribution of hearing loss level in 86 cerebral palsy

2.2 I、III、V波结果分析

86例患儿中波形异常者30例，总异常率为34.88％。其中2例为各波形消失，占总人数6.67%； 8例为Ⅰ、Ⅲ波同时缺如，占总人数26.67%；6例为Ⅰ-Ⅲ-V 波间期异常，占总人数20.00%；14例为I、III、V波潜伏期延长，占总人数46.67%。

表2.86例脑瘫患儿听性脑干反应波形分析

Tab.1 The waveform analysis of auditory brainstem response in 86 cases of cerebral palsy

3.讨论

听觉电生理的观点认为,听性脑干诱发电位﹙ABR﹚是声刺激在耳蜗、蜗神经及脑干听觉传导径路不同部位引起的生物电活动, 是目前最为有效的客观测听方法，具有无创、稳定、客观等优点，能够有效的检测脑瘫患儿的高频听力损失，同时也是一种灵敏度高、安全可靠、预测敏感度高的神经电生理的检查方法，可以早期发现异常，并能够提示损害部位及损害程度。对脑瘫患儿的早发现、早诊断、早干预以及采取相应的康复措施有一定的参考价值。

脑瘫患儿所合并的听觉障碍基本上为感音性听觉障碍^[4]。国内临床研究显示脑瘫伴有听力障碍的患病率在1%-11%左右，国外报道共患病率在11.9%^[5]，与临床分型、脑瘫严重程度等相关。本研究中从反应阈值判断听力损失者20例，占总人数的23.26%，其中轻度听力损失12例，中度听力损失6例，重度及极重度听力损失2例。

婴幼儿期是小儿语言发育的关键时期，若能早期检出脑瘫患儿的听力损失，及早利用其残余听力，凭借配戴助听器及语言训练康复，特别是对那些正常智力或近于正常的脑瘫患儿语言功能的恢复有极大的帮助，早期的视、听触觉刺激对智力发育起积极作用^[6]。对于一些轻中度听力损失患儿可验配助听器进行言语康复，对于重度及极重度患儿，配戴助听器康复效果不显著者, 可行人工耳蜗植入术。

在异常结果中，部分患儿虽听阈正常，但波间期异常，潜伏期延长或波形差，表明听神经通路存在损伤。患儿听神经通路的损伤的类型是不同的，有的仅存在中枢段的损伤或外周段的损伤，但也有部分病例存在中枢段及外周段同时损，本研究中8例为Ⅰ、Ⅲ波同时缺如，但V波潜伏期延长，可提示为蜗后病变，14例为Ⅰ、Ⅲ、V波完整，潜伏期延长，说明有中枢性损害伴，6例为Ⅰ-Ⅲ-V 波间期异常，说明听神经通路存在异常。

    本研究中维吾尔族患者占总人数的86.05%，其中大多数来自偏远的农村地区，可能与其经济条件差，孕龄高，且缺乏相应的孕前孕期检查相关。其中36个患儿年龄已大于三岁，很容易错过最佳的治疗和干预时间，因此要通过多种渠道加大宣传力度，提高脑瘫患儿家长对于听性脑干反应检查的必要性的认识，早期检测出听力损失，可及早利用其残余听力，帮助其进行言语康复。

参考文献

[1] 尚清，孔峰．动态脑电图、脑干听觉诱发电位在腑性瘫痪预后康复评估中的意义[J].实用儿科临床杂志,2005,20(6)：580-581．

[2] 王辉．脑瘫研究现状[J]．中国康复理论与实践，2004，1(5)：289-292．

[3] 杨崇玲，刘宇清，叶清，等.未通过听力筛查婴幼儿的听力诊断及随访[J], 中华耳科学杂志,2010,8(3):307-311.

[4] 李树春. 小儿脑性瘫痪[M]. 郑州：河南科学技术出版社，2000.33.

[5]  Belonwu RO,Gwarzo GD,Adeleke SI.Cerebral palsy in Kano,Nigeria-a review[J].Nigerian Journal of Medicine: Journal of the National Association of Resident Doctors of Nigerua,2009,18(2):186-190.

[6]  张惠佳，颜华，王跑球，等．340例脑瘫患儿脑干听觉诱发电位的临床分析[J].中国康复，2007，22（6）：395-396.