儿童先天性冠状动脉瘘临床分析

郭馨馨 ¹   杨芳¹    谢琦²     欧宓³

1.福建医科大学省立临床医学院  福建省立医院儿科（福建福州 350001）；2.福建省心血管病研究所 福建省立医院心外科（福建福州 350001）；3.福建省立医院心脏超声科

摘要：目的  探讨儿童先天性冠状动脉瘘的临床特点、诊断及处理方法，提高临床医师对该病的认识。方法  回顾性分析2008年1月至2018年1月我院收治的先天性冠状动脉瘘患儿的临床资料。结果  CCAF患儿18例，男6例，女12例，年龄1岁2个月至15岁。所有病例均有心脏杂音，2例合并心力衰竭。心电图大多数有心肌缺血表现。超声心动图显示右冠状动脉-右室瘘10例，右冠状动脉-左室瘘2例，右冠状动脉-冠状静脉窦瘘2例，左冠状动脉-右室瘘2例，左冠状动脉-肺动脉瘘合并右冠状动脉-左室瘘1例，均经心脏多层螺旋CT进一步明确诊断；1例超声显示肺动脉内双期血流，考虑冠状动脉分支瘘入肺动脉可能，后经心脏多层螺旋CT及手术证实为左前降支分支-肺动脉瘘；2例合并有室间隔缺损，1例合并有动脉导管未闭。18例均在体外循环下行心内瘘口修补术，术后诊断与心脏多层螺旋CT符合率100%。 结论  儿童CCAF临床表现不一，无症状杂音需考虑到CCAF可能，超声心动图检查对诊断CCAF有重要意义，可通过心脏多层螺旋CT进一步确诊。瘘口内径大于3mm的CCAF应该在儿童早期行心内修补，安全有效，预后良好。

关键词：儿童；先天性；冠状动脉瘘；临床分析

Clinical analysis of congenital coronary artery fistula in children  GUO Xinxin¹，YANG Fang¹，XIE Qi²，OU Mi³（1. Provincial Clinical Medical College of Fujian Medical University；Department of Pediatrics，Fujian Provincial Hospital，Fuzhou 350001，Fujian，China; 2. Fujian Provincial institute of cardiovascular diseases; Department of Cardiac surgery，Fujian Provincial Hospital，Fuzhou 350001，Fujian，China; 3. Department of Echocardiography，Fujian Provincial Hospital，Fuzhou 350001，Fujian，China）

Abstract：Objective  To explore the clinical characteristics, diagnosis and treatment of congenital coronary artery fistula(CCAF) in children and to improve the understanding of the disease by clinicians. Method  The clinical data of children with congenital coronary artery fistula admitted to our hospital from January 2008 to January 2018 were retrospectively analyzed. Result  Eighteen CCAF cases were included, 6 male and 12 female, ranging in age from 1 year old and 2 months to 15 years．All cases had heart murmur, and two cases had heart failure. Most electrocardiogram showed myocardial ischemia. Echocardiography showed that the right coronary artery to right ventricular fistula in 10 cases, the right coronary artery to left ventricular fistula in 2 cases, the right coronary artery to coronary sinus fistula in 2 cases, the left coronary artery to right ventricular fistula in 2 cases, the left coronary artery to pulmonary fistula combined with right coronary artery to left ventricular fistula in 1 case, all cases were clarifed the diagnosis furthermore by cardiac multi-slice spiral CT; In one case, ultrasound showed bilateral blood flow in the pulmonary artery, and the possibility of coronary branch fistula entering the pulmonary artery was considered, and then the left anterior descending branch to pulmonary artery fistula was confirmed by cardiac multislice spiral CT and surgery; There were 2 cases with ventricular septal defect and 1 case with patent ductus arteriosus. All the 18 cases were treated by intracardiac fistula repair under extracorporeal circulation, and the coincidence rate between postoperative diagnosis and cardiac multi-slice spiral CT was 100%. Conclusion  The clinical manifestations of CCAF in children vary, and asymptomatic murmurs need to be taken into account for the possibility of CCAF. Echocardiography is of great significance in the diagnosis of CCAF, which can be further confirmed by the cardiac multi-slice spiral CT. CCAF with an internal diameter of more than 3mm should be repaired in early childhood, safely and effectively with a good prognosis.

Key words: Children; Congenital; coronary artery fistula; Clinical analysis

先天性冠状动脉瘘（congenital coronary artery fistula，CCAF）是指左、右冠状动脉与心脏任一心腔或大血管之间存在异常通道，是一种罕见的心血管畸形，发病率为0.1%-0.2%，占全部先天性心脏病患儿的0.005%-0.070%^[1]，但在先天性冠状动脉畸形中是最常见的，占所有冠状动脉畸形的一半。因该病罕见，极易漏诊、误诊，为提高临床医师对其认识，本研究回顾性分析了2008年1月至2018年1月我院收治的最后确诊为先天性冠状动脉瘘18例患儿的临床病例资料。现将研究结果报道如下。

1  资料与方法

1.1 一般资料  男6例，女12例。年龄1岁2个月至15岁，其中<3岁的8例，3-10岁的6例，>10岁4例，年龄中位数为4.5岁。

1.2 研究方法  患儿入院时均行肌钙蛋白Ｉ、NT-proBNP、心电图、超声心动图、心脏多层螺旋CT检查。术后于出院前均复查肌钙蛋白Ｉ、NT-proBNP、心电图、超声心动图。超声心动图检查采用GE Vivid E 9彩色多普勒超声诊断仪，对患儿心脏结构、冠状动脉开口位置及分支走形情况、心脏收缩功能、心内异常血流及冠状动脉异常血流进行探查。心脏多层螺旋CT检查采用SOMATOM Definition或SOMATOM Force双源CT扫描，重建冠状动脉及主、肺动脉图像进行诊断。

1.3 统计学分析方法  本研究采用SPSS 17．0统计学软件，对所得数据进行统计学分析。首先对计量资料进行分布状态分析，对患儿年龄、扩张的冠状动脉直径、瘘口内径、EF值、FS值计量资料，采用中位数表示。

2  结果

2.1  临床表现  例1，15岁，活动后胸闷、气促1年余，加重伴发热10天住院，入院时合并亚急性心内膜炎、中度肺动脉高压、心功能Ⅳ级，查体心前区可闻及连续性杂音。例2，5岁，4年前体检发现心前区连续性杂音，出现活动后气促半年入院。例3，1岁8个月，因“感冒”摄胸片发现心影明显增大2个月入院，入院时有气促表现，查体心前区可闻及连续性杂音。余15例均因“感冒”查体发现心脏杂音1个月-10年入院。

2.2  实验室检查  例1查NT-proBNP轻度增高，例3查NT-proBNP中度增高，肌钙蛋白Ｉ增高，余病例NT-proBNP及肌钙蛋白Ｉ均正常。

2.3  心电图  除1例心电图大致正常外，其他分别提示ST段压低、T波低平倒置，左室肥厚，左室高电压，双心室高电压，左前分支传导阻滞。

2.4  超声心动图  超声心动图显示右冠状动脉-右室瘘10例，右冠状动脉-左室瘘2例，右冠状动脉-冠状静脉窦瘘2例，左冠状动脉-右室瘘2例，左冠状动脉-肺动脉瘘合并右冠状动脉-左室瘘1例，受累冠状动脉均有不同程度扩张，扩张的冠状动脉内径中位数为9.9mm(4.9mm-19.6mm)，瘘口内径中位数为7.5mm（4.5mm-14.5mm），上述17例冠状动脉瘘类型与心脏多层螺旋CT检查及手术所见均相符；有1例超声显示肺动脉内双期血流，考虑冠状动脉分支瘘入肺动脉可能，后经心脏多层螺旋CT及手术证实为左前降支分支-肺动脉瘘。18例患儿中2例合并有室间隔缺损，1例合并有动脉导管未闭。18例中超声显示左、右心室大的有3例，右心大的2例，左心大的5例。例3为左冠状动脉-肺动脉瘘合并右冠状动脉-左室瘘，EF值为32%，FS为17%；余17例EF值中位数为60%（56%-75%），FS值中位数为31%（28%-57%）。

2.5  心脏多层螺旋CT  所有病例均行心脏多层螺旋CT检查，均可清楚显示冠状动脉瘘类型及冠状动脉走形，与手术符合率100%。

2.6  治疗及随访   所有病例均转入我院心外科在全麻体外循环下行心内瘘口修补术。术后3-5天复查超声心动图均未见到原瘘口处有异常血流注入；复查肌钙蛋白Ｉ均正常，例 3查NT-proBNP仍有增高，但较术前有降低；复查心电图均有不同程度改善。出院随访9个月-3年，所有患儿心电图、超声心动图均恢复正常。

3  讨论

   CCAF是由于胚胎时期心肌小梁间隙和窦状隙未退化而持续存在所致，可为孤立性病变或合并其他先天性心脏缺损，多为单发，少数为多发。本文18例中有3例合并其他先天性心脏病，其他为孤立性CCAF，1例为左冠状动脉-肺动脉瘘合并右冠状动脉-左室瘘，其他均为单发。

   CCAF的症状轻重取决于分流部位、分流量及是否合并其他心脏畸形。瘘口小则分流量小，对血流动力学影响不大，临床症状不明显。瘘口大时，若分流进入右心系统相当于左向右分流型先心病的血流动力学改变，而且为收缩期和舒张期的连续性分流；若瘘口开口于左心系统，瘘入左心房则出现连续性左向右分流，瘘入左心室一般只在舒张期出现分流。冠状动脉内的血流量经瘘管分流而减少，尤其在舒张期，导致灌注压下降，造成“窃血”现象，影响局部血液供应引起心肌缺血^[2]。绝大多数患儿无明显临床症状，特别是分流量小的，仅少许患儿可出现心力衰竭、呼吸困难、肺动脉高压、感染性心内膜炎、心肌缺血及血栓形成等。心脏杂音是CCAF最常见的体征，本文中18例患儿均有心脏杂音，故临床上听诊发现患儿有心脏杂音，除了考虑常见的小儿先心病以外，也应考虑到CCAF的可能，特别是听到舒张期杂音或在胸骨左缘第3-4肋间听到连续性杂音。      

本文中18例患儿除1例心电图大致正常外，余心电图有心肌缺血和心室容量负荷过重的表现，虽然无特异性，但亦说明CCAF患儿长时间的冠状动脉血液分流以及冠状动脉窃血可对心肌和心室造成影响。超声心动图可显示CCAF的起源、瘘口数目、引流部位、分流程度及血流动力学改变、有无其他心血管畸形、有无合并肺动脉高压及心内膜炎等并发症有重要的诊断价值。本文17例超声诊断的结果与手术结果相符，故超声心动图在儿童CCAF的诊断与疗效评估中具有重要价值^[3]。但超声心动图对引流至肺动脉、分流量少的CCAF及多发CCAF易造成漏诊，本文中有1例左前降支分支-肺动脉瘘超声诊断不清，后予以心脏多层螺旋CT确诊。心脏多层螺旋CT能够将CCAF图像三维立体、全面地显示给临床医师，尤其对于多发的、瘤样扩张的、扭曲的CCAF诊断更有优势，对于临床医师选择合理的手术方式和设计最佳的手术方案都有重要的作用^[4]。本文中18例患儿术前均行心脏多层螺旋CT，诊断与手术符合率大100%，而冠状动脉造影因其有创性且价格昂贵，逐渐被心脏多层螺旋CT所替代，心脏多层螺旋CT可作为一种准确可靠的诊断儿童CCAF的无创影像学方法。

CCAF的治疗目前存在争议，虽然绝大多数人同意对有症状的CCAF患儿进行手术是有必要的，但对无症状患者的介入指征和时机仍然存在争议。儿童患者多因无症状杂音而被诊断，而老年患者则表现为充血性心力衰竭、心内膜炎和心肌梗死。儿童手术修复的风险很小，成人围手术期发病率和死亡率相当高，这是早期和晚期心肌梗死和冠状动脉血栓形成的结果。有些研究表明，儿童时期无症状的CCAF不干预，即使是小瘘管可能会在成年期出现症状^[5]，或者到第二个十年症状加重和外科手术风险增加^[6]。18例中例1、例2、例3除了心脏杂音外均有症状，例1年龄较大，就诊时合并了感染性心内膜炎和肺动脉高压；例2发现心脏杂音后4年就诊时出现活动后呼吸困难的症状；例3的为多发性CCAF；其余患儿虽无临床症状，但行心电图检查已有心肌缺血或心室容量负荷增大的表现，超声心动图显示心室增大的有10例（占55.6%）。建议儿童CCAF虽无症状，但瘘口内径大于3mm的应该在儿童早期修补，发病率和死亡率都很低^[6]。Hassan Zamani等建议所有有症状的或无症状但有中重度分流患者均应手术治疗，且并发症少，手术效果好^[7]。CCAF的治疗有介入或外科手术。目前国内外均有报道CCAF的介入治疗，但对瘘管的类型、封堵器的型号均有严格的选择^[8]。可介入关闭的瘘管需具备以下条件，一是输送鞘及封堵器可安全到达堵闭部位，二是堵闭部位远端无有意义的冠状动脉分支^[2]。有相关报道经导管介入治疗在成人中很有吸引力，但由于体积和解剖学的原因，常常不适用于儿童^[6]。更多倾向于在体外循环下心内修补瘘管，特别是多发的CCAF、合并有其他心血管畸形等，且手术修复安全，死亡率低，残余分流发生率明显降低，远期预后良好^[9][10]。本文中18例均行外科手术治疗，无死亡率，术后随访恢复好。

儿童CCAF临床表现不一，无症状杂音需考虑到CCAF可能，超声心动图检查对诊断CCAF有重要意义，可通过心脏多层螺旋CT进一步确诊。瘘口内径大于3mm的CCAF应该在儿童早期行心内修补，安全有效，预后良好。

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