全身麻醉下运动神经元疾病患者行胃造口术１例

李晋 汪钦 张红梅 王建胜 汪宏盛

（浙江大学医学院附属第二医院开化分院）

1   临床资料

患者老年男性，70岁，身高170cm，体重48kg，因运动神经元疾病（Motor neuron diseaseMND）入院拟行“胃造瘘手术”。既往史：近1年左侧肢体进行性无力，近10月出现声音嘶哑，无明显吞咽困难，左侧上下肢体肌力1级。术前检查：心电图机化验未见明显异常。胸CT示：双肺感染灶，俩侧胸腔积液伴领近肺不张。肺功能未做。术前麻醉监测：采用无创袖带测压、SPO2、ECG、PETCO2。患者入室入室后测BP190/90mmHg，P82次/分，SPO2 97%。考虑患者紧张因素，遂放弃硬膜外麻醉，行气管插管全身麻醉。麻醉诱导：咪唑2mg，依托咪酯14mg，舒芬30ug，罗库50mg，气管插管顺利。术中患者血压维持在130~150mmHg，P在70~80次/每分,SPO2 100% ，PETCO230左右。术中共补晶体1000ml（林格），出血约5ml，尿量500ml。手术结束10分钟患者自主呼吸恢复，患者血压上升明显，收缩压最高达200mmHg，予乌拉地尔12.5mg缓慢静推，同时以新斯的明1mg+阿托品0.5mg拮抗残余肌松。手术结束18分钟后患者能按嘱摇头及潮气量逐渐达400余ml，再次吸引气管内痰液后予以拔除气管导管。但是拔管后患者咳嗽反射欠佳，氧饱和下降，只有在面罩加压给氧后氧合能上升及维持。拔管12分钟后患者情况改善不明显，遂予丙泊酚镇静后重新给予气管插管，带气管导管呼吸皮囊辅助呼吸送ICU病房进一步观察治疗。术后第一天10:40：脱机拔除气管导管，改高流量湿化吸氧，过程顺利，下午转普通病房。6天后顺利出院，无任何麻醉相关并发症。

2  讨论

运动神经元病是一种比较罕见的疾病，男性常多于女性，患病比率为1.2∶1-2.5:1。年发病率为1.5/10万-2.7/10万，患病率约为2.7/10万-7.4/10万。病因与发病机制尚不明确，目前在遗传机制、氧化应激、兴奋性毒性、神经营养因子障碍、自身免疫机制、病毒感染及环境因素有关。主要为肌无力，肌萎缩和锥体束征等表现。很少有智力，感觉，椎体外系及自主神经系统的损害的临床表现。单独损害脊髓前脚，表现为肌无力和肌萎缩，却没有锥体束征的表现，为进行性肌萎缩（PMA）。损害局限于延髓运动神经核而表现为咽喉肌和舌肌无力和锥体束征者为原发性侧索硬化（PLS）如上下神经元病均有损害,表现为肌无力，肌萎缩和锥体束征者则为脊髓侧索硬化症．但大多数病例都会出现不同部位的损害。且有小部分ＭＮＤ患者运动系统以外的表现，如：痴呆，椎体外系症状，感觉异常和膀胱直肠功能障碍。

运动神经元病的患者在行胃造口术方面会存在很多困难。首先，由于运动神经元病发病率极低，在麻醉方式的选择上就存在各种争议，虽然也有运动神经元病在硬膜外麻醉下取得成功的案例，但是由于患者拟行胃造口术，要求平面较高，且患者过度紧张，我们考虑使用全身麻醉。运动神经元病部分患者出现舌肌先受累，随后出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力，导致构音不清，吞咽困难，咀嚼肌无力。晚期发展至全身肌肉萎缩，无力，生活不能自理，最后常因肺部感染而死亡。所以麻醉前的肺功能评估是非常必要的，建立一个可靠的气道是至关重要，所以我们选择气管插管全身麻醉，没有选择误吸风险较大的喉罩。并且大量文献阅读发现，运动神经元病会发展到呼吸肌无力时会产生低通气量，高碳酸血症和分泌物的清除能力下降，所以误吸的可能性也大大增加，所以带套囊的气管插管应该是更加安全的选择。但是曾有报道长时间的气管插管增加术后二次插管的风险，因为运动神经元病患者肺功能本身较正常人差，长时间的气管插管将可能造成患者术后肺部感染率增加。

麻醉药物无明显的禁忌，但是大部分麻醉药物需要谨慎使用。肌松的选择，最好不使用肌松剂，必须使用的避免使用琥珀胆碱等去极化肌松剂，其增加高血钾及横纹肌溶解的风险。非去极化肌松剂在运动神经元疾病患者作用时间延长并且疗效不能确定。由于该例患者手术方式是腹腔镜下行胃造口术，对肌松有明确的要求，所以我们选择最常用诱导剂量及维持剂量为该患者行麻醉，并没有使用七氟烷等不明确的药物或者气体麻醉。非去极化肌松剂会影响神经肌肉接头的传递，对运动神经元患者无影响无相关文献，阿片类药物可以引起呼吸遗，从而进一步加重患者的呼吸困难程度，进而无法维持正常痒合。

综上所述，运动神经元病的患者患病率较低，且晚期大多数患者为提高生活质量，均需要行胃造瘘术。本例患者选择气管插管全身麻醉，术中生命体征平稳，术后苏醒迅速，但是出现严重的呼吸抑制，无法维持正常的痒合，行二次插管，送重症监护室进一步观察治疗，麻醉效果较差。为今后运动神经元病患者的全身麻醉提供一个参考，今后类似病人可能需要采用不同的麻醉方案，避免类似情况再次发生。但是此类患者若行较长时间大手术的麻醉方式、麻醉过程中的呼吸管理、麻醉药物的选择，仍需要我们不断的探索与研究。

参考文献（略）