《扬州教育学院学报》杂志【期刊订阅】【在线投稿】

类似风湿性关节炎的成年型斯蒂尔病

杨秉叶

(兰州市团结新村街道社区卫生服务中心甘肃兰州市 730000）

【摘要】目的：观察分析成人斯蒂尔病（still）临床诊断与治疗，并进一步认识still临床特点，提高临床对该病诊断能力。方法：报道1例全科医生与上级医院老年科联合教学查房中发现的成人型斯蒂尔病病例。结果：老年女性，因“咽痛，全身酸痛一周，伴间断发热5天”，住院25天，最终诊断为成人型斯蒂尔病。结论：斯蒂尔病指系统型起病的幼年型关节炎，老年人极为罕见，诊断极为困难，反复发热者，尽早使用排除性诊断，提高临床治疗效果，缩短住院时间。

【关健词】斯蒂尔病；变态反应与免疫学；临床特征；排除性诊断。

成人型斯蒂尔病（still）是一种介于风湿热与幼年型类风湿性关节炎之间的变应性疾病，与幼年型类风湿性关节炎的急性全身型（Still病）极相似。也有认为可能是类风湿性关节炎的一个临床阶段或是其一种临床变异型。也有认为是一种独立性疾病，它既包括成人发病的Still病，儿童型成人Still病。大多患者不遗留关节强直、畸形等后遗症。

成人斯蒂尔病的发病情况、受累人群、关节特征、以及病情预后等都与类风湿关节炎明显不同，它们是两种不同的疾病。成人斯蒂尔病是一组病因和发病机制不明 , 以高热、皮疹、关节病变为主要临床表现并伴有中性粒细胞增高、肝脾及周围淋巴结肿大等系统受累的一种临床综合征。此病临床表现复杂,早期缺乏特异性,常需排除感染、肿瘤、其他风湿病后才能考虑其诊断，易造成漏诊及误诊 , 反复发热、皮疹特点、关节疼痛，这3项临床表现是防止误诊的关键 [1]，因此，在疾病的早期动态观察和实验室检查排除其它疾病非常重要。

一、病例资料

患者，老年女性，因“咽痛，全身酸痛一周，伴间断发热五天”来诊。患者于入院前一周，无明显诱因，出现咽痛，怕冷，全身酸痛，乏力，发热，T39℃，就诊于兰州大学第一医院门诊部，血常规提示：WBC 5．83×10 ̂9/L，NEUT80%，PLT85×10 ̂9/L。血生化示：AST 77u／L，K 3．68 mmol／L，Na 127．0 mmol／L，Cl 95．0 mmol／L，OSM 271mosm／L，LDH449．00U／L，尿常规示：蛋白质1＋，隐血2＋，尿白细胞1＋。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音罗，心率76次／分，心律齐，心音正常，未闻及明显的病理性杂音，莫非氏症阳性，双下肢无水肿。既往患有“风湿性关节炎”20余年，慢性胆囊炎胃炎10年，无吸烟饮酒史。家族史无特殊。门诊诊断：1．发热，呼吸道感染？2．风湿性关节炎。给于头孢唑肟，泮托拉唑，地塞米松等抗菌消炎，双氯灭痛胶浆入肛降温止痛，体温一度下降，几个小时后，患者体温再度升高。为了进一步诊治，收入老年一科。

二、入院后查体

T 39．1℃ P 76次／次 R 18次／次血压96／60mmHg身高156厘米，体重71公斤

躯干、四肢，可见红斑，丘疹，斑丘疹，略高出皮肤，无痛痒，压之不褪色。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音罗，心率76次／分，心律齐，心音正常，未闻及明显的病理性杂音，莫非氏症阳性，双下肢无水肿。

辅助检查

风湿三项：

抗链球菌溶血素o(AS0)＜50．900IU／ml

类风湿因子测定(RHF)＜11．400IU／ml

C反应蛋白测定(CRP)89．80mg／L

血沉：红细胞沉降率(ESR)58mm／h

血常规＋CRP提示：

WBC 15．75×10 ̂9/L， NEUT 93．5%， PLT 248×10 ̂9/L，

L 3．5% CRP 219．03mg／L

ECG：正常

CT胸部平扫：

1．双肺间质性改变伴感染，结核待排，请结合临床及其他检查。

2．心包积液；双侧胸腔积液；双侧胸膜结节样增厚；

3，纵隔多发淋巴结增大；

4．多发肝囊肿。

尿常规示：蛋白质1＋，隐血2＋，尿白细胞1＋

骨髓穿刺显示：粒系增生活跃，，中性分叶校细胞比例偏高，巨核分布正常，可见网状及吞噬细胞，血小板散在成簇

血生化：AST 77u／L，K 3．68 mmol／L，Na 127．0 mmol／L，Cl 95．0 mmol／L，OSM 271mosm／L，LDH449．00U／L，

血培养结果：无需氧菌生长。咽试子：草绿色链球菌生长。

呼吸道病毒抗体8项：肺炎支原体(MP)、Q热立克次体(COX)、肺炎衣原体(CP)、腺病毒(ADV)、呼吸道合胞病毒(RSV)、甲型流感病毒(IFA)、乙型流感病毒(IFB)和副流感病毒1、2和3型(PIVS)，均为阴性。

自身抗体全项33项检查结果：均为阴性。

致畸五项检测(TORCH)：弓形虫IgM抗体，风疹病毒IgM抗体，巨细胞病毒IgM抗体，单纯庖疹病毒IgM抗体，均为阴性。

铁蛋白902．77ng／ml

二．诊断

诊断依据：老年女性，反复发热、出皮疹，T在38℃，～39．1℃波动，肌肉关节疼痛。

辅助检查：胸部CT示：心包积液。血常规＋CRP提示：WBC 15．75×10 ̂9/L， NEUT93．5%，CRP 219．03mg／L

类风湿三类：

抗链球菌溶血素o(AS0)＜50．900IU／ml

类风湿因子测定(RHF)＜11．400IU／ml

C反应蛋白测定(CRP)89．80mg／L

因患者既往有风湿病史，考虑上呼吸道感染后风湿病急性发作，先后治疗10余天，体温忽高忽低，症状无明显好转，给予大量的相关检查，请风湿科会诊，排除风湿科疾病；请血液科，皮肤科，感染科，肿瘤科等等相关科室会诊，排除了血液病、皮肤病、感染、肿瘤等等相关疾病，根据美国的Cush标准（斯蒂尔病），确诊为：成人型斯蒂尔病。

三．治疗

入院初予以抗感染、抗病毒、对症支持等治疗后，患者症状无明显改善，在明确诊断后，在原有的基础上加用强的松口服，甲强龙静脉滴注5天后，患者发热症状缓解、皮疹消退，关节肌肉疼痛减轻，心包积液较前减少。住院25天，出院。

四、讨论

斯蒂尔病在老年科是一种比较罕见的疾病，必须谨慎对待所出现的常见症状及特殊体征，准确把握患者的病情，全面体检，及时诊断，为准确治疗提供依据，缩短住院时间。

斯蒂尔病发病率极低，不仅难诊断、难治疗，而且易反复发作。

“成人斯蒂尔病”的诊断，需要排除其他疾病才能确立，所以目前成人斯蒂尔病还没有特定的统一诊断标准。推荐应用较多的是美国Cush标准和日本标准(即Yamaguch标准)[2]。

其它诊断标准还有2005年Crispin设计的临床评分标准；2002年Bruno标准；1987年ACR关于成人斯蒂尔病的诊断标准；1997年ACR标准；1986年Calabro标准。

美国Cush标准

（1）必备条件：①发热≥39℃；②关节痛或关节炎；③类风湿因子(RF)<1：80；；④抗核抗体(ANA)<1：100。

（2）另需具备下列任何2项：①血白细胞≥15×10 ̂9/L；②皮疹；③胸膜炎或心包炎；④肝大或脾大或淋巴结肿大。

日本标准

（1）主要条件：①发热≥39℃并持续1周以上；②关节痛持续2周以上；③典型皮疹；④血白细胞≥15×10 ̂9/L。

（2）次要条件：④咽痛；②淋巴结和(或)脾肿大；③肝功能异常；④RF和ANA阴性。

明确诊断后，治疗中也要根据病情不断调整药物，以增强治疗效果。成人斯蒂尔病的部分患者经过治疗可以痊愈；多数反复发作，难以治愈；有些还会转化为类风湿关节炎、皮肌炎、血管炎或其他风湿病；更严重的是并发嗜血细胞综合征、血液病或恶性肿瘤而预后不良。

常用的治疗药物：非甾体抗炎药、免疫抑制剂、糖皮质激素、生物制剂及中药。其中激素最敏感，也最常用。

长期使用非甾体止痛药可引起消化道粘膜损伤，消化道溃疡，肝肾功能损伤、白细胞减少等；长期使用激素可以引起消化道粘膜损伤、消化道溃疡、加重或继发感染、激发骨质疏松、糖尿病、向心性肥胖、股骨头坏死及肾上腺皮质功能减退等；长期使用免疫抑制剂可以引起白细胞减少、加重或继发感染、肝肾功能损害等；长期使用生物制剂可以加重或继发感染、诱发肿瘤等；

所以治疗期间不仅要按时用药，而且要做到以下调理与护理[4]。

1、服药期间为防治病情复发，要避免劳累，保持心情舒畅，饮食要清淡，不要进食辛辣刺激及油腻之品，尽量不要进食螃蟹等海产品。

2、服药期间不要蒸桑拿、不要泡温泉。

3、撤减激素时，一定要遵医嘱，不要擅作主张。

4、既使症状完全消失，也不要掉以轻心，仍要遵医嘱服药治疗一段时间，做好门诊随访。

五、心得体会

患者如出现下列临床表现及阳性检查结果，应高度怀疑本病。

①发热是本病最突出的症状。出现也最早，典型的热型呈弛张热，一般每日1次。

②皮疹于躯干及四肢多见，也可见于面部，呈橘红色斑疹或斑丘疹，通常与发热伴行，呈一过性。

③通常有关节痛和关节炎，关节、肌肉疼痛很常见，很容易与风湿性关节炎混淆。

④外周血白细胞显著增高，主要为中性粒细胞增高，血培养阴性。

⑤血清学检查：多数患者类风湿因子（RF）和抗核抗体(ANA）均阴性。