胆囊肉瘤样癌一例报道

李梦双，刘耀赛，董丽娜，杨晓莹，徐凯^*

病例  患者，男，76岁，因“右上腹痛一月余”入院。查体：腹部平坦，右上腹部轻压痛、反跳痛，Murphy（-）,肝区有叩痛。实验室检查示：WBC 6.5×10^9/L，肿瘤标志物CA125 60.97U/ml，AFP 4.98ng/ml，CA199 19.08U/ml。CT检查：平扫（图1）胆囊区团块状混杂密度影，大小约9×7cm，密度不均匀；增强（图2~3）扫描团块明显不均匀强化，周围脂肪间隙模糊，与邻近肠管及肝脏分界欠清，周围示增大淋巴结影。

手术所见：胆囊区10×8cm肿块，侵及肝脏、腹膜、大网膜，与胃、十二指肠、结肠粘连压迫，但尚可分离。肝十二指肠韧带内、肝动脉旁、主动脉旁及胰腺后方可见较多肿大质硬淋巴结，大部融合成团，难以完全清除。

病理报告：(胆囊)恶性肿瘤，侵犯胆囊壁全层，肿瘤大小9×7×7cm。免疫组化：CK（散在+），CEA（-/+），CK5/6(-)，P63(-)，P40(-)，CD56(-)，SYN(-)。HE染色切片（图4）中肿瘤部分为粘液腺癌，部分区域以梭形细胞为主。结合免疫组化结果，该病例符合粘液腺癌伴肉瘤样变（肉瘤样癌）。

讨论  肉瘤样癌（sarcomatiod  carcinoma，SC）亦称梭形细胞癌，是指形态学类似梭形细胞肉瘤但实际上为癌的一类来源于上皮组织的恶性肿瘤的总称，可发生于全身多个器官，但以上呼吸道、肺、乳腺和肾常见^[1]。胆囊肉瘤样癌是一种极其少见的恶性肿瘤，由1907 年Landsteiner 首次报道，其临床表现与胆囊腺癌极其相似^[2]，缺乏特征性，常有右上腹部疼痛不适，腹胀，纳差等消化系统症状^[3]。

作者单位: 221002 徐州医科大学附属医院影像科; * 通讯作者

（图1）CT平扫可见胆囊区团块状混杂密度影，大小约90×65mm，密度不均匀。（图2~3）增强扫描团块明显不均匀强化，周围脂肪间隙模糊，与邻近肠管及肝脏分界欠清，周围示稍增大淋巴结影。（图4）（HE染色×10）切片中肿瘤部分为粘液腺癌，部分区域以梭形细胞为主。

对于肿瘤的诊断，影像学检查必不可少。有研究^[4-5]报道，胆囊肉瘤样癌影像学常表现为胆囊体积不同程度增大，囊壁不规则增厚，或因肿瘤浸润胆囊壁呈弥漫性增厚。胆囊腔内可见实性肿块，呈息肉状结节状或结节状，导致胆囊管梗阻或瘤体充满胆囊腔。多数可见结石，合并急性胆囊炎渗出较多者可见胆囊窝及腹腔、盆腔积液^[6]。肿瘤巨大者瘤体内可坏死出血。可向周围组织侵犯或淋巴结及远处转移。增强CT肿块多呈轻中度不均匀强化^[7-8]。本例显示肿瘤位于胆囊窝区域，与邻近肠管及肝脏分界欠清，平扫密度不均匀，增强扫描肿瘤呈明显不均匀强化，可见多发囊变区，肿瘤占据整个胆囊腔（图 1~3），与文献报道肿瘤呈实性肿块突入胆囊，占据整个胆囊腔，侵及邻近肝脏，有淋巴结转移相符合。但由于胆囊肉瘤样癌和腺癌的影像特征非常相似，很难用影像学来区分。

因此胆囊肉瘤样癌的早期诊断困难，确诊几乎依赖术后病理检查：镜下常由肉瘤样和上皮样癌两种成分组成，由梭形和/或多形性细胞组成；免疫组化上皮性和间叶性两种肿瘤标志物同时呈阳性表达^[9]。本例患者仅为右上腹痛胀，无其他明显不适，肿瘤标记物未示明显增高，术前诊断为胆囊癌，切除后病理学检查得以确诊。

胆囊癌肉瘤临床比较少见，恶性程度高，预后差，对放化疗均不太敏感，目前一般认为手术切除为治疗胆囊肉瘤样癌的首选方法，只有无法手术的病例才采用放疗和化疗^【10-12】，但效果并不显著。多数患者就诊时已是中晚期，已发生周围器官侵犯或远处转移，确诊后中位存活时间仅数月^[13]。虽然胆囊肉瘤样癌缺乏特征性的临床与影像学表现，但还是应对其提高认识，以期改善患者预后。

参考文献：

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