一例肝脏双门静脉畸形的320排螺旋CT报道

郭瑞，赵雄，史可夫，李金芳，马静

单位：石河子大学医学院第二附属医院（新疆生产建设兵团医院）

第一作者：郭瑞，通讯作者：马静

基金来源：国家自然科学基金（81660283）：肝细胞肝癌微循环构成与活化态肝星状细胞的相关性及MR对微循环的评估价值的研究

【关键词】肝脏；双门静脉畸形；320排螺旋CT；计算机断层扫描

A report of 320 slice spiral CT of double portal vein malformation in liver

【key words】Liver;Double portal vein malformation;320 slice spiral CT;Computed tomography

1.病例资料 

患者，女，汉族，87岁。主因腹痛、恶心半天来院，临床以诊断急性胰腺炎收住入院。实验室检查：淀粉酶测定：745U/L，血清脂肪酶测定：2772U/L；血清胱抑素检查：1.33mg/l（正常值0.59mg/l-1.03mg/l）；血浆D-二聚体：0.79mg/l（正常值0mg/l-0.55mg/l）。超声表现为：胰腺弥漫性肿大，轮廓欠清，周围回声偏低。东芝320排动态容积 CT（Aquilion ONE）增强扫描显示：胰腺弥漫性增大，轮廓不规则，边缘模糊，左肾前筋膜增厚。增强扫描显示：食管-胃底静脉走行迂曲（如图A,B,C）；肝脏左、右叶强化较均匀，强化程度略显不同（如图B）；脾静脉与肠系膜上静脉汇合为肝门静脉入肝走行于肝右叶（如图D,E,F）；胃-食管静脉汇合入肝走行于肝左叶（如图G,H,I）。CT增强诊断：急性胰腺炎；肝外双门静脉畸形；食管-胃底静脉曲张。

2.讨论 

1996年国际脉管性病变研究协会（ISSVA）将脉管性疾病分为脉管性肿瘤（vascular tumor）和脉管畸形（vascular malformation）^[1]。因此肝脏脉管性病变应该根据ISSVA命名和分类标准（脉管性肿瘤和脉管性畸形）进行诊断。有文献报道^[2]，大部分儿童肝脏脉管性肿瘤为先天性血管瘤，也可为婴儿性血管瘤，成人的肝脏脉管性病变大多为脉管畸形，以静脉畸形多见。

血管畸形的鉴别主要有两个方面，即血液动力学特性和血管形态学特征。低流量型以淋巴管、静脉和毛细血管畸形为代表，高流量型为动静脉畸形^[3]。而脉管畸形基于血流动力学及有无异常血管腔又分为慢血流型和快血流型二个亚型：慢血流型主要有毛细血管畸形、静脉畸形和淋巴管畸形，快血流型主要有动脉畸形、动静脉瘘和动静脉畸形，混合畸形既包括快血流型又包括慢血流型病变^[4]。

肝门静脉通常是在4～10周的胚胎发育过程中通过肠周卵黄静脉环的复旧形成^[5]。门静脉的变异和畸形主要是由于卵黄静脉和脐静脉之间吻合闭塞模式发生改变而引起。目前文献报道的门静脉畸形类型根据解剖学可分为13种，如先天性门静脉缺如、门静脉海绵样变、肝外分离双门静脉、肝内双门静脉、肝内双矢状部、门静脉左、右干反位、门静脉无分叉变异、十二指肠前门静脉等^[6]。双门静脉的发生机理尚不清楚，可能与卵黄静脉分化过程中头腹与背腹异常吻合闭塞有关。同时，由于肿瘤、感染或炎症过程（最常见的胰腺炎，导致脾静脉闭塞）或医源性原因，门静脉系统静脉侧支也可能发展成门静脉及其分支的闭塞^[5]。双门静脉类型可分为三种：肝外双门静脉、肝内双门静脉和双矢状部。门静脉内径可正常亦可扩张，门静脉内可伴血栓形成，脾脏增大^[7]。本病国内外鲜为少见，国外报道１例为肝外两条分离的门静脉上升到达肝门^［8］。国内曾报道3例，１例为肝内双矢状部畸形，第2例为肝内双门静脉，表现为一条门静脉主干入肝后分成两套分离的门静脉，第3例为海绵样变性与双门静脉畸形同时出现。本例病变为肝外分离双门静脉，一条来自有胃底-食管静脉供应肝

基金项目：国家自然科学基金（81660283）

左叶血流，一条来自脾脏、肠系膜上静脉汇合供应肝右叶血流，国内外尚未报道，其发病机制还有待进一步探讨。

本文使用东芝320排动态容积 CT（Aquilion ONE）实现了真正意义上的容积数据采集，扫描速度快，图像后处理便捷、直观，可获得高质量的门静脉系统血管图像，因此可较好地显示门静脉系统病变情况，尤其是MIP和VR技术，分辨力很高，组织结构失真少，能同时显示空间结构和密度信息。因此对门静脉的显示更为确切、可靠，对于先天性门静脉畸形的早期诊断，以及病理机制的判断和指导治疗都有着重要的应用价值。

参考文献

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[6]侯志彬,王春祥.儿童罕见双门静脉畸形并门静脉海绵样变性一例[J].放射学实践,2018, 33(05):541-542. DOI:10.3969/j.cnki.1000-0313.2018.05.022.

[7]Özbayrak M, Tatlı S. Cross-sectional imaging of congenital and acquired abnormalities of the portal venous system. Diagnostic and Interventional Radiology. 2016;22(6):501-507.doi:10.5152/dir.2016.16012.   

[8] Ito K, Matsunage N, Mitchell DG, etal. Imaging of congenital abnormalities of the portal venous system[J]. AJR,1997,168(1):233-237.

（图A,B,C：胃静脉走行于肝左叶（箭示）；图D：轴位MIP重组图像示胃底静脉迂曲；图E、F：冠状位MIP重组图像示胃底静脉回流汇入肝左叶；图G、H、I ：重建VRT图像良好显示脾脏静脉、食管-胃底静脉、肝门静脉血管空间关系。）