应用PDA封堵器治疗巨大冠状动脉左心瘘

徐亮 ，徐仲英， 金敬琳， 李晓枫 ，郑凯， 王翔 ，张戈军， 胡海波， 潘湘斌 ，王巍

100037 国家心血管中心 中国医学科学院 北京协和医学院 阜外医院结构性心脏病中心

通讯作者：徐仲英

【摘要】目的：评价动脉导管未闭（PDA）封堵器在巨大冠状动脉左心瘘（coronary artery left heart fistula，CALHF）治疗中的应用。方法：2017年11月至2018年1月，5例在本中心就诊的CALHF患者，其中，男性3例，女性2例。年龄20-37岁，平均（29.4±6.4）岁。通过体格检查、胸片、超声心动图、心电图及冠状动脉CTA检查明确诊断，在本中心对其CALHF进行介入治疗。术后随访4月-6月。结果：5例患者中冠状动脉左室瘘（CALVF）4例，冠状动脉左房瘘（CALAF）1例，累及右冠状动脉（RCA）3例，累及左冠回旋支（LCX）2例，均可见粗大及迂曲瘘管，瘘管最宽处直径18-40mm，平均（25.6±8.9）mm。瘘口直径5-19mm，平均（10.6±5.4）mm。4例CALVF患者均建立右肱动脉-右股动脉轨道，经股动脉植入封堵器。1例CALAF患者建立右肱动脉-右股静脉轨道，经股静脉植入封堵器。5例患者均使用Lifetech Heart^TM PDA封堵器对CALHF进行封堵治疗，介入治疗成功率100%。随访期内CALHF无残余分流，心脏均较术前缩小，无严重并发症。结论：对于粗大CALHF患者，介入治疗安全、有效。

【关键词】冠状动脉左心瘘； PDA封堵器；介入治疗；瘘管；瘘口。

Interventional Therapy of Huge Coronary Artery Left Heart Fistula by using PDA Occluder

Xu Liang, Xu Zhongying, Jin Jinglin, Wan Junyi, Zheng Kai，Wang Xiang，Zhang Gejun，Hu Haibo，Pan Xiangbin

Structural heart disease center, Fuwai Hospital, National Center for Cadiovascular Disease, Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College, Beijing 100037 China

Corresponding author: Xu Zhongying, Email: xuzhongying@163.com

【ABSTRACT】Objective: To evaluate the efficacy of percutaneous occlusion of CALHF (coronary artery left heart fistula) by using PDA occluder. Methods: From November 2017 to January 2018,5 CALHF patients, Male 3, female 2，age range 20～37 years. 4 patients were CALVF(coronary artery left ventricle fistula), the other one was CALAF(coronary artery left atrial fistula). The patients were all treated with percutaneous occlusion. Follow-up 4 months to 6 months. Results: Among these 5 patients, 3 cases were right coronary artery left ventricular fistula, 1 case was left circumflex left ventricular fistula, and another case was left circumflex left atrial fistula. All the fistulas were wide and tortuous. The diameter of the fislulas was from 18mm to 40mm. The diameter of the fistulas orifice wsa from 5mm to 19mm. Before occlusion, we established the loop from right femoral artery to right brachial artery for the 4 CALVF cases, and a right femoral vein to right brachial artery loop was established for the CALAF case. All the CALHF cases were occluded by Lifetech Heart^TM PDA occluders. Technical success was achieved in all patients. There was no residual shunt and serious complication. Conclusion: Interventional therapy is safe and effective for CALHF patients with wide and tortuous fistula.

【Key words】Coronary artery left ventricular fistula (CALHF)；PDA occluder； Interventional Therapy；Fistula；Fistula orifice

冠状动脉瘘(coronary artery fistula，CAF)是指冠状动脉主干及其分支与右侧心腔、冠状静脉(或冠状静脉窦)、肺动脉干及左侧心腔相连的畸形。此病为一种较少见的先天性心血管畸形，在先天性心脏病中，其发生率约为0.27%－0.40%。 目前就冠状动脉瘘介入治疗的报道并不少见，但多见于瘘口在右房、右室及冠状静脉窦等心腔，冠状动脉左心瘘（coronary artery left heart fistula，CALHF）往往因瘘管及瘘口巨大，介入治疗相对复杂及困难，报道罕见，多为个案。现将本中心近半年行CALHF介入治疗的5例患者进行分析，报道如下。

材料与方法

1.研究对象 选取2017年11月至2018年1月期间行CALHF介入治疗患者5例。其中男性3例（60%），女性2例（40%），年龄20-37岁，平均（29.4±6.4）岁，身高155-178cm，平均（167.2±10.2）cm，体重51-85kg，平均（65.4±14.5）kg。经临床症状及体征、X线胸片、心电图(ECG)、经胸超声心动图(TTE)、冠状动脉CTA及冠状动脉造影证实为CALHF。均为单一瘘管及单发瘘口,瘘管及瘘口均巨大。瘘管最宽直径18-40mm，平均（25.6±8.9）mm，瘘口直径5-19mm，平均（10.6±5.4）mm。累及右冠状动脉3例（60%），累及左冠回旋支2例（40%）。

表1

RCA，右冠状动脉；LCX，左回旋支。

2.介入治疗方法 介入治疗全程在导管室经X射线引导下完成。术前常规经右肱动脉行冠状动脉造影，多体位投照，尽可能明确CALHF受累冠脉、瘘管走形和最大及最小管腔直径、瘘口直径和位置及粗大瘘管与各心腔之间的关系。

本组4例患者为CALVF，介入治疗操作方法大致如下：（1）.均常规穿刺右侧股动脉及右侧肱动脉，先经肱动脉行选择性冠状动脉造影，多体位投照，以充分显示CALVF的位置、形态、瘘管及瘘口。（2）.均通过右肱动脉进入受累冠状动脉开口，同时将2.6m泥鳅导丝通过瘘口送至左室及主动脉。后再经股动脉途径将导丝用圈套器套取出右股动脉，建立右肱动脉至右股动脉的动脉-动脉轨道导丝。（3）沿轨道导丝，经股动脉途径将7-9F加长（110cm）PDA输送鞘送至瘘管或瘘口等拟封堵部位。（4）.根据拟封堵的瘘管或瘘口的直径，选择相应的封堵器通过输送鞘送至拟封堵部位，全程保留轨道导丝及封堵器与输送钢缆之间联系。（5）.封堵器推出后再次行选择性冠状动脉造影，明确封堵器位置、形态以及是否存在残余分流，同时观察正常冠状动脉分支是否受累。（6）.释放封堵器，后再次行选择性冠状动脉造影。

4例经股动脉途径，1例经股静脉植入PDA封堵器，输送鞘均为加长（110cm）输送鞘。PDA封堵器直径最小者10/12mm，最大者18/16mm（详见表1）。另1例CALAF患者则穿刺右侧肱动脉及右侧股动、静脉，选择性冠状动脉造影后将2.6m泥鳅导丝经肱动脉送至受累冠脉，并经瘘口引导入左心房（LA）。后经右股静脉途径经房间隔穿刺后在LA内通过圈套器套取2.6m泥鳅导丝后建立右肱动脉至右股静脉的动脉-静脉轨道，经股静脉植入封堵器，拟封堵过程中亦全程保留轨道导丝。

本组5例CALHF患者均采用Lifetech Heart^TM PDA封堵器。封堵器直径最小者10/12mm，最大者16/18mm。5例患者均选择瘘管尽量远段进行封堵，以免对正常冠脉分支供血造成影响。其中4例进行瘘口封堵，另1例因瘘口较大，故对其瘘管远段相对较狭窄部位进行封堵。封堵器大小选择标准均为拟封堵部位直径的1.5-2倍。

手术操作技术成功率100%，5例患者均对其瘘管或瘘口成功进行封堵治疗。疗效评判包括封堵后即刻冠状动脉造影，术后1日，1月，3月，6月及12月行心脏超声、X线胸片、心电图等多项检查。封堵术后10min行选择性冠状动脉造影均未见明确残余分流。术后复查心脏彩超亦提示封堵完全，心内分流消失。随访至4-6月，心脏彩超提示左室较前明显缩小。术前左室直径56-77mm，平均（65±9.5）mm，提示左室显著增大。术后左室直径46-71mm，平均（59±10.2）mm。左室缩小0-10mm，平均缩小（6±4.3）mm。术中及术后随访至今均未出现封堵器移位、心肌梗死及其他介入治疗相关并发症。但因瘘管内血栓逐渐形成并肌化，往往会从封堵器开始，并逐渐向冠脉近段蔓延，故抗凝及抗血小板治疗尤为重要，同时封堵术后CTA检查亦十分重要，对于观察血栓情况十分直观且确切，故随访一定要严密跟进。

3.术后及随访 术后低分子肝素抗凝2次，间隔12小时。因CALHF均巨大，术后以氯吡格雷75mg及利伐沙班15mg抗血小板及抗凝治疗，预防粗大瘘管内血栓形成。术后24 h、1个月、3个月、6个月和1年随访复查超声心动图、胸部X线平片及心电图，半年复查冠状动脉CTA检查。

讨    论

冠状动脉畸形在人群中的发病率大约在1.3%^[1]，而CAF则相对更加罕见，往往是在冠状动脉CTA或冠状动脉造影时偶然发现，其发生率在0.05-0.2%^[1-4]。CAF有各种各样的解剖变异。介入治疗被认为是一种有效的治疗方法，特别是对于单发的不伴有瘘管极度迂曲的CAF患者更加适用^[4,5]。对于瘘管极度迂曲，多发CAF及合并其他需要外科干预的患者（如室间隔缺损，冠状动脉瘤形成及由于动脉粥样硬化需要搭桥的患者），则须行手术治疗^[4-6,7-9]。然而，外科手术及体外循环等亦有其相应的风险。1983年首次报道了CAF介入治疗成功的病例^[10]，随着血管内技术及器材的不断进步与发展，介入治疗的应用日益增多^{[11-13,14-16]}。

1.针对CAF及其介入治疗的报道并不少见，但由于冠状动脉瘘发病率本身较低，其最佳治疗方案目前尚不明确，也未建立相应临床指南。对于有临床症状如胸痛或呼吸困难等^[4,6,14-17]，都应建议干预冠状动脉瘘，以预防心衰的加重^{[4, 11,12,18]}、心肌缺血^{[4,6,11,13,19]}、心内膜炎^[20]或是血管瘤破裂^[21-23]。Cebi等研究提出对于有症状的CAF患者，无论其分流量大小，均应闭合CAF^[4]。由于这些建议都是基于一些个案报道及小型的回顾性研究，故目前对于有症状的CAF的最佳治疗方案尚不明朗^[17]。但普遍认为闭合CAF分流能够降低感染性心内膜炎及心衰发生的风险^[15]。有时即使CAF很小，也可能降低舒张期冠脉灌注压力，从而发生“窃血”现象^[19]。

然而目前关于CALHF介入治疗的报道极少。究其原因，首先可能与CALHF的发病率有关，CALHF发病率本身偏低，临床较少见。其次， CALHF的解剖特点决定了介入治疗的困难及风险，CALHF患者几乎均合并有粗大的瘘管，且蜿蜒迂曲，而瘘口一般亦较大，介入治疗常有较大难度。故长期以来在CALHF的介入治疗方面，鲜有文章报道。

2. 5例患者封堵前行选择性造影均可见较粗大瘘管及瘘口，瘘管最宽直径18-40mm，平均（25.6±8.9）mm，瘘口直径5-19mm，平均（10.6±5.4）mm。因其瘘口及瘘管粗大，沿途正常分支血管显示欠清晰，考虑存在“窃血”现象。当封堵器植入后，因瘘管远端与左室通路受阻，原有瘘管内压力升高，再次行选择性冠状动脉造影可见沿途正常冠状动脉均清晰显示，表明正常冠状动脉分支内血供明显较前改善，“窃血”征象明显缓解（图5-8）。

3. 本组均选择PDA封堵器原因如下：（1）本组CALHF患者均合并粗大瘘管及较大瘘口，需考虑封堵的完全性，PDA封堵器封堵类似血管类通道样结构较好，残余分流发生率很低；（2）CAF瘘管内血流大多为高动力高流速血流，需考虑封堵器的阻流效果，因PDA封堵器本身即为动脉血流阻流设计，故其阻流效果良好；（3）4例患者需经股动脉植入封堵器，且输送鞘远端需送至瘘管内，故需考虑封堵器的导入问题及对瘘管的保护问题，尽可能避免对瘘管管壁及股动脉的损伤，PDA封堵器输送鞘均较细且较柔软，能够最大程度避免血管损伤；（4）5例患者轨道导丝的建立均存在一定的操作难度，特别是CALAF患者，建立轨道较困难，且拟封堵部位瘘口或瘘管情况各不相同，很容易在封堵器的选择上一步到位，术中可能会遇到更换封堵器型号的情况，故保留轨道导丝对于CALHF变得尤为重要，Lifetech Steer Ease^TM PDA输送鞘因其良好的通过性，保证了轨道导丝得以保留，从而保证封堵器推出在位置不理想时能及时进行调整，避免了重新建立轨道之繁琐，减少了操作时间，降低了射线剂量，同时也减少了并发症发生的几率。本组中两例患者在尝试Amplatzer PDA II代封堵器后无法封堵完全，残余分流非常显著，后均选择Lifetech Heart^TM PDA封堵器封堵完全；（5）本组患者均为成人，且所有CALHF瘘管均粗大、迂曲，使用传统90cmPDA输送鞘极可能发生无法到达拟封堵部位的情况，故所有患者均选择加长（110cm）PDA输送鞘，以保证封堵器能够准确植入封堵效果最佳位置，提高了介入治疗操作的成功率。（图1-4）

4. 冠状动脉CTA检查必不可少。首先，冠状动脉CTA检查能明确诊断，对于受累冠脉及瘘口位置能够明确显示。其次，CTA能够通过三维重建及最大密度投影展示CAF全貌，明确瘘管走形及其与周围组织毗邻关系。再次，在瘘管沿途，可显示是否有正常冠脉发出，及其与瘘管之间的位置关系。CTA能为术者提供对病例较全面及精准的认识，拟定介入操作方案，预估手术难度，明确术中操作要点，确定拟封堵部位，对手术方案的确定具有决定性作用，提高了介入治疗的安全性及有效性。同时，封堵后CTA能显示巨大瘘管内血栓形成，显示瘘管及心腔大小变化，同时也能显示瘘管沿途正常冠脉分支情况，故对于随诊及疗效评价亦有显著作用。

5. 病例随访时间均较短，远期结果有待观察。近期效果良好，未发现明确不良反应或并发症出现。

图1. 术前CTA图像重建示LCX粗大、迂曲                 图2. LCX造影LCX-LAF，瘘管粗大迂曲，伴动脉瘤形成

图3. 穿刺房间隔后建立右股静脉-右肱动脉轨道                图4. 保留轨道导丝封堵瘘口后造影，未见目前残余分流

图5. CTA示RCA起始部明显增宽、扩张，瘘口巨大              图6. 造影可见RCA异常粗大，远段瘘管可见局限性狭窄

图7. 建立右肱-右股动脉轨道，经右股动脉植入PDA输送鞘      图8. 封堵狭窄段后造影封堵器形态、位置好，未见残余分流

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